头颈部韧带样瘤的诊断与治疗

• 作 者: 朱永学
• 机 构: 复旦大学
• 出 处: 复旦大学
• 发表日期: 2004年期
• 关键词: 头颈部韧带样瘤 筋膜 肌腱结构 临床病理 术前诊断 治疗方法

背景:1832年,McFarlane最先描述一种源于人体肌肉组织成纤维细胞的增殖,主要发生在筋膜和肌腱结构的疾病.1838年,Muller首先将此命名为韧带样瘤.它有许多名称:韧带样瘤(desmoid tumor),韧带样纤维瘤(desmoiplastic fibroma),侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis),纤维肉瘤1级(fibrosarcoma grade 1).<1,4>韧带样瘤最常用,侵袭性纤维瘤病次之.由于韧带样瘤没有恶性和转移的潜质,因此纤维肉瘤一词,已基本不用.韧带样瘤一词源于古希腊语desmos,意为这些肿瘤像腱或韧带样坚韧.<2,3>1948年,Musgrove和MacDonald首先在头颈部发现此病,并定义为头颈部韧带样瘤.<1>韧带样瘤病因不明,目前认为与损伤,内分泌和基因克隆异常等因素相关.<5,6.7>韧带样瘤是一种比较罕见的病变.在芬兰,每百万人口年发病率为2.4~4.3;其中大约1/3是腹壁外的.4pack和Ehrlich报道:在1917年~1943年间,韧带样瘤在所有肿瘤中占0.03﹪.5头颈部的腹壁外韧带样瘤约占总的腹壁外韧带样瘤的9.5~33﹪.<10,11>文献报道:颈部区域的韧带样瘤占整个头颈部韧带样瘤的71﹪-85﹪.<8,10,11>Enzinger和Weiss将韧带样瘤分为浅表的和深部的2种.浅表的包括手掌,足踱,阴茎的病变;深部的包括腹壁外的,腹壁的,腹壁内的.头颈部韧带样瘤是腹壁外的一种亚型.<3,26>与人体其他部位相比较,头颈部有较高的发病率.虽然镜下观察是良性的,但是临床上局部呈侵袭性生长,手术切除后,有区域复发倾向.在头颈部,由于重要脏器和面部特殊的解剖结构,常常妨碍了手术的彻底性.因此,韧带样瘤在头颈部有较高的复发率,文献报道46﹪-62﹪之间.<9,10,12,13>方法该文通过分析44例头颈部韧带样瘤的临床病理特征,术前诊断,治疗方法,提出此病治疗的策略.该组未发现远处转移,也没有与此病相关的死亡结论头颈部韧带样瘤的治疗策略,应从以往外科为主的综合治疗转向以放疗为主的综合治疗,尽可能地保留患者的外形与功能,提高患者的生存质量.如果有证据表明手术治疗和放射治疗失败,可采用内分泌治疗和化疗.目前积极提倡治疗的个体化,以达到更好的治疗效果.