论文部分内容阅读
目的：分析原发性干燥综合征肾损害的临床表现、病理特征、远期预后及其影响因素。方法：回顾性分析103例原发性干燥综合征肾损害[女99例,男4例,中位起病年龄36岁(7-68岁)]患者的临床表现、免疫学指标、病理特征,总结随访时间超过20个月的75例患者的治疗情况及远期预后,并分析影响预后的相关因素。结果：肾脏以小管间质损害为主,93例(90.29%)患者尿渗量减低,65例(63.11%)存在肾小管酸中毒(RTA),其中Ⅰ型59例(57.28%),Ⅱ型2例(1.95%),Ⅲ型4例(3.88%)；64例(62.14%)存在低钾血症,11例(10.68%)存在肾性尿崩症；70例(67.97%)尿检有尿蛋白,23例(22.33%)有镜下血尿,2例(1.94%)有肉眼血尿；30例(29.13%)有肌酐升高。68例(66.02%)存在高球蛋白血症。血清自身抗体阳性率高低依次为：ANA(79.61%)、抗SSA抗体(78.64%)、抗SSB抗体(48.54%)、类风湿因子(33.01%)、抗心磷脂抗体(14.56%)、抗RNP抗体(12.62%)、Sm抗体(8.74%)、抗ds-DNA(1.94%)。89例肾活检者中,88例均有间质性肾炎表现,肾小球方面有16例表现为系膜增生伴IgA沉积,10例表现为膜性病变。75例患者长期随访(中位时间54月,平均62.76±35.64月),1/3患者接受大量免疫抑制剂治疗。远期并发症有肾结石、神经精神症状和血液系统肿瘤。截至随访末,2例患者肌酐倍增且大于1.24mg/dl,1例患者进入终末期肾衰竭(ESRD),与预后相关的因素包括：就诊年龄(P=0.044)、肾小管间质慢性化病变(P=0.001),血清球蛋白水平(P=0.018).IgG水平(P=0.042)及血红蛋白(P=0.049)。结论：原发性干燥综合征肾损害以女性患者为主；临床表现以尿浓缩功能减退、肾小管酸中毒以及低钾血症最常见；肾脏病理主要为间质性肾炎,有少数部分患者肾小球可有系膜增生伴免疫复合物IgA沉积及膜性病变；远期预后较好,5年、10年的人存活率为100%,5年肾存活率95.3%,10年为88%；影响患者远期预后的主要因素为就诊年龄、肾间质慢性化程度、高球蛋白血症、高IgG及贫血。