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目的评估经导管封堵成人动脉导管未闭(PDA)合并重度肺动脉高压(PH)的即刻和短期疗效。研究背景与儿童患者相比,在成人患者中应用外科手术方法关闭合并重度肺动脉高压的动脉导管未闭风险更高。方法应用AmPlatzer PDA封堵伞对29例患者进行试封堵治疗,男6例,女23例,年龄31.1±11.4岁(18~58岁);体重54.1±7.1kg(42~71kg)。依据封堵前、后患者血流动力学资料和临床资料决定最终封堵与否。封堵术后1天、1个月、3个月和6个月复查X线胸片、心电图和超声心动图。结果20例患者封堵成功,9例患者封堵失败收回封堵伞。在20例成功封堵的患者中,肺动脉平均压由术前的78±19.3 mm Hg(50~125mmHg)下降至术后41±13.8mmHg(23~77mm Hg),P<0.01;封堵前19名患者的股动脉血氧饱和度高于90%,仅一例患者低于90%;吸氧后和封堵后20名患者血氧饱和度均大于95%。9例放弃封堵者,2例是由于无合适封堵器,另2例出现症状恶化而放弃。其他5例系试封堵后肺动脉压力上升而放弃;其试封堵后平均肺动脉压力上升了10.3±6 mm Hg(4~16mm Hg)。吸氧前股动脉血氧饱和度85.5±2.6%(82.6~88%),吸氧后升至94.7±1.7%(90.7~99.1%)。封堵成功的20例患者在术后3~6个月的随访中发现其左房内径、左室内径、肺动脉内径都明显缩小。结论经导管封堵合并可逆性重度肺动脉高压的成人动脉导管未闭是一种安全有效的方法。其长期疗效还有待于进一步研究。Ⅰ:华北地区肥厚型心肌病患者临床特征分析目的本研究通过收集华北地区肥厚型心肌病患者临床资料,对其临床特征进行分析。方法应用心脏磁共振检查为手段诊断肥厚型心肌病,收集患者临床资料,包括症状体征、心电图检查及超声心动图检查等。结果共225名患者(男性163例,女性62例)被纳入本组研究,年龄50.4±14.5(13~79岁)。临床症状明显者197例,其中11例患者伴发晕厥。28例患者临床无症状,系通过查体或心电图异常发现。心电图异常者216例,明确家族史者73例。126例患者可闻及明确收缩期杂音。超声心动图发现95名患者合并左室流出道梗阻,32例患者伴发二尖瓣关闭不全。合并高血压者50例,合并冠心病者14例,合并糖尿病者5例。结论华北地区肥厚型心肌病患者发病时间晚,性别比例以及临床表现不同于其它地区。Ⅱ:华北地区肥厚型心肌病患者肥厚节段分布目的本研究通过收集华北地区肥厚型心肌病患者心脏磁共振资料,对其受累肥厚节段的分布及程度进行分析。方法应用心脏磁共振检查,采用不同成像序列对患者进行扫描以明确肥厚型心肌病诊断,依据9节段分析法分析受累节段范围、程度及心脏功能等。结果依据9节段分析法,225名患者共2025节段被分析,其中650节段受累及,占总数的32.1%。非对称性肥厚患者222例,对称性肥厚3例;前者室间隔受累198例。心尖受累67例,其中单独心尖受累24例。98例患者室间隔和左室前壁同时受累。所有受累及室间隔厚度为23±5.2mm(14~42mm)。其中左室流出道梗阻组室间隔厚度为24.3±5.3mm(15~42mm),高于非梗阻组室间隔厚度21.6±4.6mm(14~40mm),P<0.05。心尖最厚处厚度15.6±3.4mm(10~24mm)。另外,左房前后径为39.4±8.3mm(20~70mm);左室舒张末期横径为47.8±5.5mm(29~70mm)。95例患者合并左室流出道梗阻,皆存在室间隔肥厚。结论心脏磁共振能够很好地评估肥厚型心肌病各个亚型的病理解剖学特征,是准确诊断肥厚型心肌病的有效方法。Ⅲ:华北地区肥厚型心肌病患者磁共振延迟强化分析目的本研究通过收集华北地区肥厚型心肌病患者心脏磁共振资料,分析其受累心肌对比剂延迟强化特点。材料方法应用心脏磁共振检查明确肥厚型心肌病诊断,并继续对比剂增强心肌显像,依据9节段分析法分析对比剂延迟强化节段范围、程度及心脏功能等。结果154名患者接受对比剂增强显像(男性107例,女性47例)。年龄49.7±14.8岁(14~77岁),身高167.7±7.5cm(150~185cm),体重70.7±11.8kg(35~101kg)。其中受累心肌节段出现延迟增强的患者共95例,无延迟强化者59例。前者男性71例,女性24例;后者男性36例,女性23例。延迟强化组受累节段厚度以及受累节段数都大于非延迟强化组(24.8±5.5mm vs20.4±3.8mm,P<0.05;3.3±1.9 vs 2.4±1.7,P<0.05),而患者年龄低于非延迟强化组(46±15.2岁vs 55±11.9岁,P<0.05)。按照强化的形态,斑片状多发强化有62例,团块状强化33例(含消融术患者14例)。本组研究中,共有14名患者接受了酒精消融术治疗,所有患者术后MRI延迟强化均可见明确的强化影。结论肥厚型心肌病磁共振对比剂延迟强化患者在受累节段厚度、数量以及年龄等各方面都明显不同于非强化患者,进一步的研究将评估其临床意义。