【摘 要】
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研究背景左心室致密化不全（left ventricular noncompaction,LVNC）是一种相对罕见的以左心室肌小梁突出、小梁间巨大隐窝形成为表现的遗传性心肌病。自1990年LVNC首次被命名以来,30年间人们对该疾病的诊断方面取得了一定进展,但对其发病机制、治疗和预后仍存在诸多未知。目前对于LVNC的大宗病例研究相对匮乏,单中心大样本量的临床分析对提高该疾病的认知,不断总结和改进对该
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研究背景左心室致密化不全（left ventricular noncompaction,LVNC）是一种相对罕见的以左心室肌小梁突出、小梁间巨大隐窝形成为表现的遗传性心肌病。自1990年LVNC首次被命名以来,30年间人们对该疾病的诊断方面取得了一定进展,但对其发病机制、治疗和预后仍存在诸多未知。目前对于LVNC的大宗病例研究相对匮乏,单中心大样本量的临床分析对提高该疾病的认知,不断总结和改进对该病的管理具有重要意义。研究目的本研究旨在基于北京阜外医院国家心血管疾病临床医学研究中心的LVNC单中心大样本的回顾性分析,总结LVNC患者的临床症状、实验室检查、功能学检查及影像学表现。重点分析LVNC患者心律失常特征、恶性心律失常的危险因素和可能的不良预后因素。研究方法连续纳入自2011年5月至2021年1月北京阜外医院收治的满足Jenni超声心动图标准和/或Petersen心脏磁共振显像标准的共计255例成人孤立性LVNC患者。收集其临床信息并具进行规律随访,对收集的临床数据进行卡方检验、均值检验、回归分析、受试者工作特征曲线等统计分析。研究结果患者的平均诊断年龄为45.4岁,男女比例为1.87:1。LVNC前三常见的临床症状为呼吸困难（82.4%）、心悸（54.9%）、下肢水肿（25.5%）。96.4%的患者存在心电图检查异常,66.7%的患者出现左室收缩功能障碍,9.8%的患者出现血栓栓塞事件。在中位4.3年的随访期间,共计43例（18.1%）患者死亡,其中41例（17.2%）为心源性死亡,共15例（6.3%）患者接受心脏移植,患者5年生存率为71%。LVNC患者恶性心律失常发生的独立危险因素为大内皮素（OR 3.18,95%CI 1.44-7.04,P=0.004）,其预测的切点值为0.335 pmol/L（灵敏度74.5%,特异度61.0%）。LVNC的独立不良预后危险因素为NT-proBNP（调整后的HR 2.39,95%CI 1.51-3.76,P<0.001）与延迟钆增强显像阳性（HR 7.56,95%CI 1.91-29.97,P=0.004）。结论在中国成人孤立性LVNC患者中,男性患者较女性患者有较高的比例。心力衰竭和心律失常是LVNC患者最常见的临床表现,其心律失常表现多样,以室性心律失常为主。血清大内皮素水平是LVNC患者恶性心律失常发生的危险因素,心室纤维化和左心功能减退是LVNC患者不良预后的主要因素。血清大内皮素水平、NT-proBNP水平与延迟钆增强显像阳性三项指标对LVNC患者的管理具有一定的参考价值。
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背景:肝功能的修复和维持是严重肝病和肝癌患者治疗的关键,而蛋白合成功能是肝功能最重要的组成之一,其中白蛋白和凝血因子在临床中具有重要应用。目前临床白蛋白和凝血因子主要来源是血液制品分离和哺乳动物细胞重组蛋白表达,仍处于供不应求的现状。本研究目的是通过目前广泛使用的挤出式3D生物打印技术,采用明胶、海藻酸钠、HepaRG细胞悬液混合进行打印塑型,构建3D生物打印的肝脏类器官,并研究该类器官的蛋白合成
颈脊髓损伤是一种致残率高、预后较差的疾病,随着经济发展,交通运输业、建筑业的持续发展和我国人口老龄化的加剧,颈脊髓损伤的发病率有逐年升高的趋势。体感诱发电位在临床上用来辅助脊髓疾病的诊断和术中脊髓功能监测。（1）目的:针对脊髓型颈椎病制作了大鼠颈髓慢性压迫模型分析,分析行为学、体感诱发电位和组织病理学随压迫时间的变化。方法:建立了大鼠C5节段慢性颈髓压迫模型,72只雌性SD大鼠随机平均分为实验组和
目的:脊柱外科手术是目前治疗各种脊柱脊髓病变的有效手段。由于在手术中经常需要对脊柱施加敲击（挫伤）、撑开（牵拉）或推移（错位）等操作,有可能造成脊髓神经损伤,此外脊髓血供不足也是一个危险因素。目前术中神经电生理监测可以在术中检测到神经功能损害,对脊髓神经功能的整体性进行监测,但对判断脊髓损伤原因和位置指向性尚不明确。本研究旨在采用体感和运动诱发电位变化模式以及组织学评估相结合的方式用于识别术中医源
目的本研究旨在基于卷积神经网络（CNN）构建宫颈癌近距离治疗（BT）高危临床靶区（HR-CTV）及盆腔危及器官（OARs）的自动勾画模型,以提高临床工作效率,使靶区勾画更为规范、统一,缩短患者等待治疗的时间。资料和方法本研究纳入68例局部晚期宫颈癌患者在图像引导下近距离治疗（IGBT）的CT资料,对其HR-CTV及OARs（膀胱、直肠、乙状结肠和小肠）进行统一的人工修改,再由两位高年资医师审核修改
目的探索双参数磁共振成像（bpMRI）在前列腺癌（PCa）检出方面的应用。材料与方法收集我院2017年5月至2019年9月期间行术前常规MRI检查、前列腺癌根治术并病理大切片的67例患者进行回顾性分析,详细记录大切片中每个病灶的直径、位置及Gleason评分。将包括T2WI、DWI及ADC在内的bpMRI与病理大切片图像进行匹配分析,当MR病灶与病理大切片所在部位（层面及象限）及形态大小相似时,认
SNORD-X通过ILF2调控T细胞活性介导食管鳞癌免疫逃逸的分子机制研究食管癌是最常见的恶性肿瘤之一,中国癌症统计数据结果显示食管癌已经成为了我国第六位高发肿瘤和第四位致死肿瘤,其中食管鳞癌是中国大陆食管癌病例的主要组织类型。食管鳞癌晚期预后差,化疗的治疗效果有限而且长期疗效不佳,其发生发展的机制仍不清楚。临床试验数据显示了PD-1免疫治疗在食管鳞癌中的重点作用和巨大潜力。但临床上只有少数患者可
目的探讨十二指肠乳头部肿瘤经内镜下切除的有效性和安全性。方法回顾性分析2015年10月至2021年1月于内镜科行内镜下十二指肠乳头部肿瘤切除的23例患者的临床病理资料,分析手术效果和术后并发症的发生情况。结果23例患者成功行内镜下十二指肠乳头部肿瘤切除,切除病灶大小为0.5～2.8 cm,其中整块切除21例,分块切除2例。术后出现并发症的患者11例,发生率为47.8%（11/23）,其中6例患者同
基底样乳腺癌（Basal-like breast cancer,BLBC）是约占乳腺癌（Breast cancer,BC）的15-20%,是高度侵袭性恶性肿瘤。该亚型作为危害女性健康最主要的恶性疾病,具有复发率高,缺乏靶向疗法且预后最差等特征。因此,寻找和探索针对BLBC有效的靶向疗法迫在眉睫。乳腺成体干细胞（MaSCs）是一群高度动态化的细胞群,具备促进青春期乳腺导管的生成和妊娠期乳腺导管的重塑
第一部分:老年重症CAP患者机械通气治疗的临床分析APACHEⅡ评分≥26.8分、SOFA≥6分,GCS<13分时NIV组和IMV组的住院病死率差异无统计学意义。NIV组严重免疫抑制比例、使用糖皮质激素治疗的比例、收缩压和舒张压、病情最重时血Hb、PLT、ALB明显高于IMV组;而IMV组阿尔茨海默病的的比例、昏迷的比例、肌酐、尿素、血钠、血氯的水平、脓毒症休克比例、HAP 比例均明显高于NIV组
目的:皮肤是抵挡外界刺激的第一道屏障,中波紫外线（UVB）是导致皮肤光损伤的主要原因,可以引起皮肤老化、松弛、炎症甚至肿瘤等。自噬是细胞自我消化的过程,是维持细胞存活的重要生理功能。我们前期研究发现紫外线在角质形成细胞中诱导的自噬呈现剂量相关性,50 mJ/cm2中波紫外线可以抑制细胞自噬,也发现了许多天然糖类/糖醇对自噬的调控有一定作用。然而,关于这些天然物质能够否调节人原代角质形成细胞紫外线损