睾丸原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤皮肤转移一例并文献复习

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目的:弥漫性大B细胞淋巴瘤(Diffuse Large B-cell Lymphoma,DLBCL),属于非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin Lymphoma,NHL)最大的一个亚群,几乎达到NHL总数的一半,而且淋巴结外淋巴瘤最多见的类型也是DLBCL。其中,淋巴结外受侵部位中排在首位的是胃肠道,也可发生在其它结外部位如咽淋巴环(Waldeyer环)、皮肤、中枢神经等。睾丸DLBCL临床少见,它的发病特点:50岁以上老人多见,主要表现为睾丸无痛性肿大或阴囊沉重感,恶性程度高,播散速度快。有文献报道睾丸DLBCL容易播散转移到皮肤及中枢神经系统。侵及皮肤的表现:皮肤隆起呈乳头状,大小不等的结节或斑块,皮损形态表现不一,可为实性或溃疡。本文报告一例睾丸原发性DLBCL皮肤转移患者,从临床表现、实验室检查、组织病理结果、免疫组织化学检查结果及鉴别诊断、相关治疗、转归作系统性的分析研究。病例报告:患者男,74岁。于2013年12月12日,因右下肢暗红色斑块2个月,到我院皮肤科就诊。2个月前患者无意中发现右下肢出现数个蚕豆大小的暗红色斑块,无明显瘙痒、疼痛等不适症状,未到医院诊治。随后斑块数量逐渐增多,皮损范围逐渐扩大,并且部分斑块基底部有融合趋势。该患者曾于2013年9月,因右侧睾丸无痛性肿大4个月于外院就诊,诊断为“右侧睾丸肿瘤”,遂行右侧睾丸根治性切除术。术后病理示:右侧睾丸大B细胞淋巴瘤,肿瘤细胞呈弥漫性侵润,附睾见肿瘤侵及。行B-COP(B:博莱霉素、C:环磷酰胺、O:长春新碱、P:泼尼松)化疗1周期。皮肤科检查:右小腿数个暗红色结节、斑块,大小不一,触之光滑、不硬、不痛,基底部有浸润趋势,部分发生融合,无破溃,下肢不肿。皮损组织病理检查:真皮及皮下弥漫性大淋巴细胞浸润,表皮未见侵及。免疫组化:CD20(+),CD79a(+),Bcl-2(+),CD10弱(+),多发性骨髓瘤致癌蛋白Mum1(+),ki-67>90%(+),Bcl-6(-),CD3(-),CD30(-)。免疫组化标记为NHL(B细胞来源),符合DLBCL。诊断:右侧睾丸原发性DLBCL皮肤转移。治疗:采用R-CHOP方案(R:利妥昔单抗、C:环磷酰胺、H:多柔比星、O:长春新碱、P:泼尼松)联合化疗后右下肢皮肤病变逐渐消退。结论:本例患者出现右下肢皮损前曾诊断为睾丸原发性DLBCL,根据该病发病特点,容易继发累及皮肤,需高度警惕睾丸原发性DLBCL皮肤转移可能。皮损处病理组织活检及免疫组织化学标记物检查结果可做为诊断金标准。治疗上采用经典的方案:R-CHOP,可以获得较好的临床缓解效果。
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