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目的:本研究旨在通过我院小儿神经内科就诊病例比较分析NMDAR抗体阳性脑炎与MOG抗体阳性CNS脱髓鞘疾病的临床特点、影像学表现、治疗方案、预后等。 方法:选取2015年11月至2017年5月就诊于我院小儿神经内科NMDAR抗体阳性脑炎及MOG抗体阳性中枢神经脱髓鞘病例，纳入以及分组标准(1)NMDAR组:原因不明且亚急性起病（＜3个月）;表现出以下神经系统症状中的一组:①近事记忆障碍、意识状态改变、精神行为异常;②不明原因的运动障碍或肌张力障碍语言障碍、伴（或不伴）中枢性低通气③无法用癫痫病因解释的抽搐发作;同时需要排除可能出现上述症状的原因;血清/CSF抗NMDAR抗体阳性。(2)MOG组:亚急性起病（＜3个月）;有局灶性脱髓鞘病变（视神经炎、脊髓受累表现等）或头MRI明确支持脱髓鞘病变;血清/CSF抗MOG抗体阳性同时NMDAR抗体阴性。收集并记录2组病例一般资料、临床症状、脑脊液化验、自身免疫抗体检测结果、头MRI、脑电图以及其他相关辅助检查、治疗方案，并随访其预后。比较分析二者临床特点、疾病转归、影像学表现异同。 结果:共计完善NMDAR抗体检测126例，同时送检NMDAR抗体以及MOG抗体62例。NMDAR抗体符合病例按照分组标准分为2组:NMDAR组(NMDAR抗体检测)5例，MOG组（MOG抗体检测阳性同时NMDAR抗体阴性）7例。1例起病初期以及病程3个月先后检测出MOG抗体、NDMAR抗体。2组病例均除外肿瘤，2组患者临床表现，免疫治疗后临床症状均有不同程度好转。NMDAR组需要重症监护病房抢救治疗，MOG组则后遗症持续时间更长，合并病例预后较差。 结论:CNS脱髓鞘疾病在NMDAR抗体阳性脑炎典型病例与MOG抗体阳性脱髓鞘疾病CNS临床特点易鉴别，但二者神经系统临床表现时有重叠，尤其累及脑干时难以鉴别。MOG抗体急性期血清更易检出，NDMAR抗体出现时间较晚，MOG抗体发病初期可检出;NMDAR脑炎病情进展较快，相当一部分需要重症抢救，但脱髓鞘病变遗留后遗症更多更严重。