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研究目的：回顾性分析肝内胆管结石并肝内胆管癌的临床病理特征,研究胆管结石与肝内胆管癌之间的关系,并进行生存分析,探讨影响预后的因素。研究方法：收集山东大学齐鲁医院2006年7月至2009年9月间经手术治疗并最终病理证实为肝内胆管结石并肝内胆管癌的病例共36例,排除病理诊断为肝细胞性肝癌、混合性肝癌以及肝内胆管结石伴不典型增生的病例,单一诊断为肝内胆管癌的病例也被排除。收集上述病例信息,包括一般资料、血液学检查、影像学资料以及组织病理学特征,并进行随访,结合病例的临床病理特征分析影响预后的因素。结果：1.36例患者中,男性13例,女性23例,平均为57.5岁(36-82岁)；既往胆系结石病史平均为11年(6-20年)；主要临床表现主要包括Charcot三联征(n=21)和梗阻性黄疸(n=6)。2.血液学检查显示：23例WCC≥10×09／L、21例血清CA19-9>182U／ml、5例血清AFP>25ug／L、16例血清CEA>5ug／ml：腹部多普勒超声显示为肝内胆管扩张以及肝区存在明显结石,并且在扩张胆管近端处发现占位性病变,回声改变,怀疑肿瘤；腹部CT及MRI表现为肝内胆管扩张并肝内胆管结石,结石周围发现软组织密度肿块或异常信号。3.组织病理学特征显示：MF型(18／36)、PI型(9／36)和IG型(9／36)；腺癌(36／36)；中低分化为主(31／36)；手术切缘<10mm(20／36)；6例行免疫组化发现CK7(+)CK19(+),3例CK20(+～++)。4．31例肝内胆管结石并ICC患者的中位生存时间为21.4月,1、3、5年生存率分别为63.6%、36.4%、30.3%；对于行根治性肝切除术患者,1、3、5年生存率分别为81.4%、61.7%和58.6%,远高于行姑息性切除术的患者；1og-rank检验及Cox比例风险回归模型均显示,血清CA19-9和手术切缘在生存分析中具有显著统计学意义。结论：1.对于肝内胆管结石患者,结石病史大于11年,近期反复出现化脓性胆管炎症状(Charcot三联征),血清CA19-9水平明显高于正常水平,CT及MRI发现肝内胆管结石及其扩张胆管周围出现异常软组织密度或异常信号时应该高度怀疑肝内胆管癌的发生；2.根治性肝切除术是治疗肝内胆管结石并肝内胆管癌最有效的外科治疗方法：3.结石引起的肝内胆管癌多以肿块型为主,中低分化腺癌最常见,免疫组化CK7／CK19可能对于肝内胆管癌的病理诊断有所帮助；4.血清CA19-9水平对于预后是很有价值的临床指标,而足够的手术切缘则是影响预后的主要因素。