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目的:总结重症肌无力合并胸腺瘤患者临床特点,观察重症肌无力合并胸腺瘤术后药物治疗疗效及临床转归,并对影响因素进行分析。方法:收集2007年1月至2017年12月曾在南昌大学第一附属医院神经内科、心胸外科门诊及住院部就诊的重症肌无力合并胸腺瘤患者89例,随访12个月,收集所有患者的临床资料,包括患者性别、年龄、病程、伴随其他疾病、服用药物类型及时间、胸腺手术时机的选择、手术方式、病理类型等。1、收集重症肌无力合并胸腺瘤患者89例,按照性别、年龄、病程、首发症状、MG分型、胸腺瘤病理分型、治疗方案、预后等方面进行归纳分析,总结其临床特点。2、将收集到的54例重症肌无力合并胸腺瘤术后的患者分为术后坚持规律用药、术后未坚持规律用药两组,按MG的疗效判断标准分为好转组、无效组。通过数据统计分析,探究合并胸腺瘤的MG患者术后规律药物治疗的意义。3、取术后坚持规律药物治疗的40例患者,回顾性分析所收集到的病历资料,包括性别、年龄、病程、重症肌无力的临床分型、服用药物类型及时间、胸腺手术方式、胸腺瘤的分期、胸腺病理类型等,以期进一步分析各项临床因素、用药情况对手术后MG患者的病情发展及疗效预测的意义。结果:1、在89例重症肌无力合并胸腺瘤患者中,男性患者50例,女性患者39例;患者年龄范围为16~80(42.8±12.2)岁,其中发病年龄≤18岁2例,19~29岁8例,30~39岁23例,40~49岁29例,50~59岁18例,60~69岁7例,≥70岁2例。患者病程长短为12d~15年。按首发症状分析:以眼外肌无力为首发症状70例,以四肢无力为首发症状13例,以延髓肌无力为首发症状5例,以呼吸肌无力为首发症状1例。按改良的Osserman分型:I型(眼肌型)10例,IIA型(轻度全身型)21例,IIB型(中度全身型)33例,III型(急性重症型)14例,IV型(迟发重症型)11例。按胸腺肿瘤病理WHO分型:胸腺增生10例;A型(髓质型)7例,AB型(混合型)15例,B1型(器官样型)21例,B2型(皮质型)17例,B3型(鳞状上皮样胸腺瘤)9例。行胸腔镜纵隔肿瘤切除术61例,采取胸骨正中开胸手术术式18例,拒绝手术治疗10例。术后14例患者未使用药物治疗,选择糖皮质激素+溴吡斯的明者有40例,环磷酰胺者7例,硫唑嘌呤10例,大剂量丙种球蛋白静注21例,血浆置换者1例,其他4例。有29例曾发生过肌无力危象,其中5例发生于胸腺瘤手术后。危象持续时间可达4~120d,其中位时间为17.0d。有9例胸腺瘤B2型出现过肌无力危象,7例胸腺瘤B3型发生肌无力危象。2、在54例重症肌无力合并胸腺瘤术后的患者中,男性25例(46.3%),女性29例(53.7%);患者年龄最大的为70岁,最小的为20岁,平均年龄为46.5岁;平均术前病程(12.11±9.57)个月,最短病程7天,最长16月。实验组为胸腺瘤MG患者术后规律用药者,共40例,其中好转者为33例,无效者为7例;对照组为术后未规律用药患者为14例,其中好转者为8例,无效者为6例。通过卡方检验、t检验得知,规律的药物治疗在合并胸腺瘤术后的重症肌无力患者中有统计学意义(P<0.05)。3、在40例重症肌无力合并胸腺瘤术后并规律用药的患者中,好转组为33例,其中男性17例(51.5%),女性16例(48.5%);无效组7例,其中男性3例(42.8%),女性4例(57.2%),两组的性别构成比无差异。在合并胸腺瘤术后规律用药的重症肌无力患者中,好转组年龄为43.4±14.3岁;无效组年龄为54.1±15.2岁,通过t检验分析,发现平均年龄在两组中有显著差异,且有统计学意义。患者平均术前病程(12.11±9.57)个月,其中>12个月共14例(35.0%),好转租9例,无效组5例;≤12个月26例(65.0%),其中好转租24例,无效组2例。通过卡方检验分析,发现术前病程的长短在两组中有显著差异,且有统计学意义。临床Osserman分型中Ⅰ型与ⅡA型例共有19例(47.5%),好转13例,无效6例;ⅡB型与Ⅲ型共有21例(52.5%),好转20例,无效1例;Ⅳ型与Ⅴ型均为0例,通过数据分析,临床Osserman分型存在两组中有统计学意义。胸腺瘤Masaoka分期中Ⅰ期患者为26例(65.0%),好转24例,无效2例;Ⅱ期患者为14例(35.0%),好转9例,无效5例;Ⅲ期、Ⅳ型患者为0例,通过卡方检验,胸腺瘤分期在样本中有统计学意义。采集患者术后病例的病理结果,其中胸腺增生为9例(22.5%),胸腺瘤为31例,病理WHO分型中A型胸腺瘤4例(10.0%),好转3例,无效1例;AB型胸腺瘤9例(22.5%),好转8例,无效1例;B1型胸腺瘤9例(22.5%),好转7例,无效2例;B2型胸腺瘤7例(17.5%),好转5例,无效2例;B3型胸腺瘤2例(5.0%),好转1例,无效1例;C型胸腺瘤为胸腺癌,为0例。对样本进行数据分析,未发现病例分型在样本中存在有统计学意义。结论:1、与非胸腺瘤MG相比,MG合并胸腺瘤患者更多见于男性,且40~49岁为发病高峰期,临床多为全身型,其B1、B2、AB型病理分型较为常见,其肌无力危象发生率、治疗难度更高,预后相对差。对于此类患者,应早期积极手术治疗,而且术后要规范启动免疫抑制治疗,防治肌无力危象的发生。2、对合并胸腺瘤术后的MG患者临床资料行回顾性分析,患者术后遵医嘱规律使用胆碱酯酶抑制剂+激素治疗,其患者症状缓解率优于术后未规律用药者。3、对合并胸腺瘤术后规律用药的MG患者患者临床资料行回顾性分析,通过卡方检验、t检验分析显示:年龄、术前病程长短、临床Osserman分型、胸腺瘤Masaoka分期是MG胸腺术后药物疗效的重要影响因素。而性别、胸腺病理WHO分型暂未发现其对术后药物治疗效果的影响。