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背景与目的：外周型原始神经外胚层瘤发病率低，恶性程度高，易复发和转移，诊断上较为困难，预后影响因素及最佳的治疗方案仍不清楚。本研究通过回顾性的分析我中心收治的外周型原始神经给外胚层瘤患者，分析其临床特点，探寻最佳的治疗方法。
方法：回顾性分性解放军总医院2000年1月至2012年1月收治的86例外周型原始神经外胚层瘤患者病例资料，对患者临床症状、影像学表现、病理及免疫组化、预后因素进行分析。
结果：该组患者中位发病年龄22岁(1-65岁)，各部位均可发病，临床症状以疼痛(46例)和局部肿物(32例)最常见；影像学通常表现为较大的软组织块，强化方式多为不均匀强化，向周围组织器官呈替代性生长，而非侵袭性或包绕性生长。瘤体内坏死最为常见，钙化并不多见；组织形态学主要表现为密集排列的小圆细胞恶性肿瘤，可见神经分化特点，免疫组化中CD99阳性率最高，多数伴有其它神经标志物阳性。75例纳入生存分析患者，中位随访时间为21.7个月，总体中位无事件生存时间为12.0个月，中位总生存为25.2个月。局限期中位生存时间27.7个月，广泛期12.2个月(P=0.005)；综合治疗组中位总生存28.6个月，单一治疗组中位总生存15.1个月(P=0.001)；ECOGO-1分中位总生存27.7个月，≥2分6.7个月(P=0.00)；分层分析显示局限期患者手术者中位生存29.1个月，非手术者17.0个月(P=0.007)；多因素分析显示分期、治疗方式、ECOG评分是影响预后的独立因素。
结论：外周型原始神经外胚层瘤症状及影像学表现缺乏特异性，免疫组化CD99阳性是较为敏感的指标。局限期病变、综合治疗方案、好的体力状况是影响预后的独立因素，局限期患者采取手术治疗是正确的选择。