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肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一组选择性侵犯运动神经元的慢性进行性变性疾病。起病隐袭，致残率及死亡率极高。目前为止，本病的病因及发病机制仍不清楚，亦无有效治疗手段。既往研究提示中医多样化的治疗手段可能为本病带来希望，但从整体来看研究仍处于初级阶段。对病因病机、证候分布和演变以及临床辨证施治等均缺少系统研究及统一认识。作为对运动神经元病（motor neuron disease, MND）系统研究的起点，拟以初步了解本病不同时期临床基本证候分布情况，探讨疾病发展规律和病因病机中可能的趋势性问题为本研究的目的。采用横断面研究方法，以成人散发性ALS为研究对象，以Airlie House标准为诊断标准，从中医四诊、人口学资料、现病史、既往史、家族史、生活习惯、神经系统检查、改良ALS功能评分量表等方面入手，全面采集了可能ALS、拟诊ALS及肯定ALS 共60例患者不同时间点的截面资料。根据国家技术监督局发布《中医临床诊疗术语证候部分》GB/T16751.2-1997筛选出基本的中医证候，明确相应证候诊断标准。通过四诊资料对患者逐一进行证候判定。并将以上信息综合统计分析，选用Logistic回归模型、多元线性回归模型、单因素方差分析、相关系数矩阵、x2检验（计数资料）、t检验（计量资料）等方法探讨各种证候的分布状态、可能的演变趋势以及对预后的影响。并在此基础上提出了对病因病机及治疗的新认识。为进一步深入研究提供依据和线索。结果显示：ALS男性多发，男女比例为2.16∶1，好发于40～60岁年龄段。本组ALS患者病程相对较短，病情相对较轻，主要反映了本病早期和中期的证候分布特点。五脏虚的证候特点：肾虚表现者最多，共47例，占总数的78.33%；其次为肝虚和脾虚，分别为34例（56.67%）和30例（50.00%）；肺虚和心虚相对较少，分别为15例（25.00%）和14例（23.33%）。且肝、脾、肾虚既有单独存在形式，又可与它证相兼存在，而肺虚和心虚均以与它证相兼的形式存在。证候之间相关性分析显示：心脾、心肝、肺脾、脾肾两两之间关系密切。提示五脏虚证多以“母子”关系传变。此外，Logistic回归分析显示：①肾虚随功能评分的降低而增加；②女性更容易出现心虚；③年龄大病程长者容易出现肺虚。气血阴阳虚的证候特点：气虚表现者最多，共55例，占总数的91.67%；阳虚次之，共44例，占总数的73.33%；血虚21例，占35.00%；而阴虚最少，共13例，占总数的21.67%。可见本病早、中期以气虚及阳虚为主，血虚证亦不少见。证候相关性分析显示：阴虚与血虚相关。此外，Logistic回归分析显示：①气虚随功能评分降低而增加；②诊断级别越高阳虚的出现越多；③首发部位是血虚证的影响因素。颈髓、腰骶髓、延髓起病者血虚证的出现率分别为30.23%、25.00%、100.00%。说明延髓起病者更容易出现血虚表现；④首发部位是阴虚的影响因素，颈髓、腰骶髓、延髓起病者阴虚证的出现率分别为11.63%、41.67%、80.00%。说<WP=4>明延髓起病者更易出现阴虚。多元线性回归分析显示，兼有血虚证的患者功能评分下降速度明显快。总体上本病以肝脾肾阳虚，气血亏虚证较多见。多数虚证在病情较轻，病程较短时有出现率较低，构成相对简单的趋势；而在病情较重，病程较长时有出现率较高，构成相对复杂的趋势。实证的证候特：60例患者均不同程度存在瘀血表现；有59例患者存在风证表现，占总数的98.33%；具有痰湿表现者43例，占71.67%；痰湿蕴热者31例，占51.67%；肝气郁结者37例，占61.67%；肝郁化火者25例，占41.67%；共有42例患者存在化热的表现，占70.00%。可见各种实证广泛地存在于每个ALS患者的各个时期。可见本病虚实相兼，寒热错杂，标本难辨。同时，本组还发现1例无明显气血阴阳虚及五脏虚的患者，却兼有瘀血、风证及肝气郁结证。提示部分患者发病前并无虚证，而瘀血、痰湿等可能是发病的重要环节。证候相关性分析显示：①痰湿与肝虚、脾虚、肺虚及阳虚有关；②火热、肝郁及肝郁化火彼此相关；③火热、痰湿及痰湿蕴热彼此相关。Logistic回归分析显示：①痰湿证及痰湿蕴热证的出现有从春至冬递增的势趋。②火热证、痰湿证有随着功能评分的降低逐渐增加的趋势。③肯定ALS痰湿蕴热证相对多见。病因病机的分析：提出“阴毒致病”及“因病致虚”的观点。主要依据：①ALS表现出善变性、恶化性、耗损性、沉痼性等毒的致病特点，提示有毒邪致病的可能；②现代医学提出了自由基氧化损伤学说，兴奋性氨基酸毒性作用，环境毒及病毒感染等发病机制，为毒的存在提供了有利的物质证明；③既往的医疗实践已经广泛渗透了通达内外，解毒、排毒的思想，提供了毒存在的线索；④临床上瘀血、痰湿、痰湿蕴热等实证的广泛存在，是毒形成及存在的基础；⑤ALS隐匿起病，慢性进展，侵及督脉，易损气伤阳，多见寒象等提示本病可能为“阴毒致病”。同时指出此毒有别于它毒，独具特性，其致病与体质因素密切相关。并以此为基础，结合本病虚证随病情加重而增加的证候演变规律，以及局部起病渐及全身的发病形式，进一步提出本病可能为“因病致虚”。总之，ALS病位在督脉，与肝、脾、肾关系密切，尤以肾为核