【摘 要】
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目的：
回顾性分析40例运动神经元病(MND)患者的病例特点。
方法：
收集40例患者的临床资料，包括病史，实验室检查，肌电图，头部和颈部磁共振检查分析运动神经元病4种亚
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目的：
回顾性分析40例运动神经元病(MND)患者的病例特点。
方法：
收集40例患者的临床资料，包括病史，实验室检查，肌电图，头部和颈部磁共振检查分析运动神经元病4种亚型(肌萎缩侧索硬化ALS，进行性脊肌萎缩PSMA，进行性球麻痹PBP，原发性侧索硬化PLS)各自特点及相互关系。
结果：
40例运动神经元病中，ALS患者最多27(67.5％)例，其次是PSMA9(22.5％)例，PBP3(7.5％)例，PLS1(2.5％)例。PBP发病年龄早于ALS和PSMA。首发症状以肢体无力起病最多，其次是球部症状，呈慢性进展，伴有气短，头痛，肢体麻木等其他症状。肌电图可发现部分肌肉亚临床性损害。部分患者神经系统MRI有特征性改变。
结论：
4种亚型具有各自的临床特点，肌电图对于发现早期下运动神经元损害具有重要意义。具有神经系统MRI特征性表现更支持运动神经元病的诊断。
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