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中枢神经系统脑表面铁沉着症是由慢性、反复蛛网膜下腔出血引起含铁血黄素沉积于脑和脊髓表面，导致神经元损伤的一种少见病。患者往往表现为渐进性的症状，通常包括性进展性小脑共济失调步态、感音神经性耳聋和锥体束征。尽管人们会针对病因行广泛的检查，但出血的源头往往不清。由于磁共振成像的广泛应用，越来越多的无症状中枢神经系统脑表面铁沉着症被发现。文献中越来越多地报道此病例。我们提出一个新案例，并复习相关文献探讨SS的病因，发病机制，临床特点和治疗方案。