【摘 要】
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研究背景：血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一组临床表现为消耗性血小板减少,微血管病性溶血性贫血,伴或不伴有波动性神经精神症状、发热或不同程度肾损害的临床症候群。该病临
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研究背景：血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一组临床表现为消耗性血小板减少,微血管病性溶血性贫血,伴或不伴有波动性神经精神症状、发热或不同程度肾损害的临床症候群。该病临床症状及体征易变,病情凶险,早期死亡率高,复发率高。因此需要加强对该病发病机制、临床表现以及复发、难治性病例的治疗等方面的认识。目的：探讨TTP的临床特征、治疗策略,提高TTP的诊治水平。方法：回顾性分析我院1998-2010年诊治的47例TTP患者的临床表现、实验室检查、治疗方法以及预后。结果：男11例,女36例,男：女=1：3.27,中位年龄36岁,46.8%急性起病,40.4%亚急性起病,12.8%慢性起病,遗传性TTP 2.1%,原发性TTP 70.2%,继发性TTP 27.7%。血浆置换联合肾上腺皮质激素治疗有效率91.2%,缓解率76.5%,复发率14.7%,恶化率35.3%,死亡率5.9%。对于复发或难治性病例,美罗华、长春新碱、环磷酰胺、环孢菌素A等可以诱导TTP缓解。总复发率17.02%,总生存率74.47%,总死亡率25.53%。结论：血栓性血小板减少性紫癜多见于女性,大多数无明显诱因；血浆置换与糖皮质激素联合为标准治疗方案；复发或难治性病例选择免疫抑制剂治疗可以提高缓解率,降低复发率,减少血浆用量；疗效监测和血浆置换停止的判断采用PLT计数更为准确；初治患者年龄大于50岁、出现严重神经系统症状如高热、昏迷、症状多变不断加重(P<0.05)与患者死亡密切相关,其中昏迷和神经系统症状多变不断加重是TTP的独立预后因素。
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