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目的总结与分析心脏肿瘤(CTs)患儿的临床资料,为该病诊治提供指导依据。方法收集1981年01月~2016年12月我院诊治的53例CTs患儿的资料,归纳总结CTs的类型、生长特点和临床表现,评价超声心动图(UCG)及磁共振显像(MRI)的诊断价值;并根据治疗方式将患儿分为手术治疗组、非手术治疗组和观察组,随访2月~8年2月,分析各组患儿的预后。结果1.53例CTs中良性肿瘤45例(84.9%),包括横纹肌瘤23例(43.4%),粘液瘤15例(28.3%),纤维瘤3例(5.7%),脂肪瘤、血管瘤、畸胎瘤、囊肿各1例(1.9%);恶性肿瘤8例(15.1%),包括转移性心脏肿瘤(MCTs)7例(13.2%)、原发性心脏肿瘤(PCTs)1例(1.9%)。2.CTs的位置以多房室(16/53例,30.2%)最常见,单发为主(33/53例,62.3%)。横纹肌瘤均位于心室壁和(或)室间隔,常多发(17/23例,73.9%);粘液瘤多带蒂(14/15例,93.3%),好发于心房(9/15例,60.0%);MCTs多位于右心房(6/7例,85.7%)。3.初诊时无任何表现者8/53例(15.1%),存在心血管系统表现27/53例(50.9%)且以心脏杂音(20/27例,74.1%)最多,呼吸、神经系统表现各15/53例(28.3%)。胸片、心电图均无特异性。4.52/53例(98.1%)行UCG检查,其中36/52例(69.2%)明确CTs类型,7/52例(13.5%)诊断MCTs,9/52例(17.3%)诊断心脏占位性病变。13/53例(24.5%)行MRI检查,均明确肿瘤性质,其中9/13例(69.2%)确定CTs类型,1/13例(7.7%)囊肿误诊为粘液瘤。5.手术治疗组16/53例(30.2%),远期随访死亡1/16例(6.3%),完全切除(13/16例,81.3%)或部分切除(3/16例,18.7%)对远期预后无影响(P=1.000)。非手术治疗组17/53例(32.1%),其中放弃手术者死亡5/9例(55.6%),明显多于手术治疗组(P=0.012)。观察组20/53例(37.7%)均为横纹肌瘤,其中15例随访者均存活。结论小儿CTs大多呈良性,横纹肌瘤最常见。临床表现多样且无特异性。UCG是初步评估CTs的首选检查方法;MRI作为补充可进一步鉴别CTs性质,明确横纹肌瘤、纤维瘤等较常见的CTs类型;病理组织检查仍是诊断该病的金标准。小儿CTs的治疗应遵循个体化原则,对于肿瘤类型特殊(粘液瘤、巨大纤维瘤、畸胎瘤等)或存在血流梗阻、明显临床表现的患儿,手术切除治疗能有效缓解病情、改善预后,无手术治疗指征者应定期随访观察。