【摘 要】
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目的探讨组织细胞坏死性淋巴结炎合并肺炎及脓毒血症的临床表现特点、诊断及治疗,以提高临床医师对组织细胞坏死性淋巴结炎的认识,特别是合并重症感染的认识。方法回顾分析经广西医科大学第十附属医院于2016年确诊的1例组织细胞坏死性淋巴结炎合并肺炎及脓毒血症患者并回顾相关文献,检索中国知网、万方、维普、Pub Med等数据库,对组织细胞坏死性淋巴结炎临床表现、实验室检查特点、病理特点、诊断及治疗进行分析总结
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目的探讨组织细胞坏死性淋巴结炎合并肺炎及脓毒血症的临床表现特点、诊断及治疗,以提高临床医师对组织细胞坏死性淋巴结炎的认识,特别是合并重症感染的认识。方法回顾分析经广西医科大学第十附属医院于2016年确诊的1例组织细胞坏死性淋巴结炎合并肺炎及脓毒血症患者并回顾相关文献,检索中国知网、万方、维普、Pub Med等数据库,对组织细胞坏死性淋巴结炎临床表现、实验室检查特点、病理特点、诊断及治疗进行分析总结,并对可能的发病机制进行分析探讨。结果本例患者早期合并肺炎,予抗感染、右侧胸腔积液引流及对症支持治疗后,肺部感染病灶较前减少,仍反复发热,抗感染治疗因患者要求出院而中断后肺部感染逐渐加重而再次住院,血培养出大肠埃希菌,经加强抗感染治疗后肺炎及脓毒血症逐渐好转,但仍有发热,予行淋巴结活检确诊组织细胞坏死性淋巴结炎后联合糖皮质激素治疗病情好转出院。复习文献,自2009年01月01日至2020年01月01日,国内外报道的经淋巴结活检明确诊断组织细胞坏死性淋巴结炎且病例资料较完整的患者病例有47例,其中国内22例,国外25例。患者性别及年龄分布:男性患者23例,女性患者24例,男女患者比例1:1.04,发病年龄平均数27.5岁（8岁至68岁）。临床表现为:常见淋巴结肿大（100%）、发热（95.7%）,肿大淋巴结多呈痛性或压痛性（72.3%）,多位于颈部（83.0%）或其他浅表淋巴结,最高体温波动在38℃至41.1℃,中位数39.6℃,中高热为主（91.5%）,有脾大（38.2%）、肝大（23.5%）,还可见畏寒或寒战、乏力、体重减轻、皮疹、头痛、关节痛等症状。实验室检查特点:白细胞计数降低（71.1%）,白细胞计数平均数3.6*10~9/L、中位数2.9*10~9/L,中性粒细胞百分比升高（29.2%）,ESR升高（88.9%）,CRP升高（72.4%）,部分患者见LDH、ALT、AST、铁蛋白升高,自身抗体、病毒抗体阳性,外周血涂片见异型淋巴细胞,骨髓检查增生活跃或噬血细胞现象。诊断标准:所有患者经淋巴结组织学检查明确诊断,病理特点为副皮质区凝固性坏死灶,坏死灶周围有大量组织细胞、浆细胞样树突状细胞,中性粒细胞缺失;免疫组化常见CD68、MPO、CD123阳性。治疗:抗生素疗效欠佳,激素（70.2%）治疗多用泼尼松龙30mg/d-50mg/d,甚至1g/d,单独使用或联合丙种球蛋白、羟氯喹、中药等,自愈或对症治疗缓解（14.9%）,1例（2.1%）死亡。结论组织细胞坏死性淋巴结炎主要临床症状为淋巴结肿大及发热,淋巴结活检是诊断该病主要依据,合并重症感染及多器官功能障碍需要积极抗感染治疗,强有力抗感染同时加予糖皮质激素治疗,重症感染患者发病可能与组织细胞坏死性淋巴结炎引起机体免疫紊乱有关。
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