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背景单纯型大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa simplex,EBS)是以表皮内水疱为特征的较为少见的遗传性皮肤病,发病率约为1:30,000-1:50,000,主要表现为皮肤脆性增加和摩擦部位水疱形成。根据临床表现和超微形态,至少有11种亚型的EBS,其中7种为常染色体显性遗传,包括手足复发型(EBS-Weber Cokayne type,EBS-WC)、泛发型(EBS-Koebner type,EBS-K)、疱疹样型(EBS-Dowling Meara type,EBS