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小肠淋巴管扩张症(Intestinal lymphangiectasia,IL)是一种以肠壁内淋巴管扩张,蛋白及淋巴细胞于肠腔内丢失,从而引起低蛋白血症、腹泻、低淋巴细胞血症等一系列临床表现的疾病。该疾病可分为原发性和继发性。目前国内外对IL的研究仅为少数个案报道。现就我院收治的5例原发性小肠淋巴管扩张症进行分析总结,并结合相关文献资料对其诊治进行讨论。目的提高对小肠淋巴管扩张症(IL)特别是原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)的了解,从而提高其诊治水平。临床资料和方法从1996—2007年回顾性收集我院所有的原发性小肠淋巴管扩张症患者,共发现5例,研究患者的临床表现、实验室检查、影像学检查、内镜检查结果、病理资料及治疗预后。1.男2例,女3例,年龄分布于22—71岁,平均年龄43.6岁。2.临床表现:5例患者有腹胀,4例有浮肿表现,3例有腹水,2例有腹泻,1例同时伴有黑便。3.实验室检查结果:5例均有外周血淋巴细胞绝对数降低,低白蛋白血症。3例行免疫蛋白电泳,2例发现有IgG降低。4.影像学检查结果:1例行肠系膜上动脉造影:可见由回结肠动脉供血的异常血管湖染色,末梢血管密集且结构不清,拟诊GIST。2例行小肠造影显示肠腔扩张,粘膜增粗紊乱,不规则,多处充盈缺损影,考虑小肠淋巴管扩张症可能。5.5例患者中,1例行胶囊内镜见小肠广泛淋巴管扩张,呈栅栏状改变,并可见扩张的淋巴管和扩张的毛细血管夹杂。小肠淋巴管扩张症首先考虑。6.诊断:5例患者中2例术前考虑为小肠淋巴管扩张症,1例拟诊小肠GIST,2例诊断不清,其中1例行两次腹腔镜探查后仍诊断不明。5例患者全部行外科手术探查,3例可见扩张淋巴管,3例可见肠壁增厚,2例可见乳糜性腹水。5例均获得病理学依据,病理资料:原发性小肠淋巴管扩张。7.治疗:5例患者均行外科手术治疗,4例行病变肠段切除,1例行腹腔—左股静脉转流术,术后以补蛋白、利尿等对症治疗,并予饮食指导,症状控制良好。8.随访:1—4年(例2是随访4年对吗),5例患者均无复发结论对于以浮肿、腹胀、腹腔积液患者,同时实验室检查提示有低蛋白血症、低淋巴细胞血症者,应考虑IL可能,在排除继发因素后,可诊断PIL。治疗可予对症支持、低脂、MCT饮食,外科治疗亦有显著效果。