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目的:回顾性分析原发中枢神经系统淋巴瘤21例病例,分析其临床特征及评价疗效。 方法:收集我院2007年1月至2015年12月收治的21例原发中枢神经系统淋巴瘤病例。分析发病年龄、性别、首发症状、诊断方法、病理类型、肿瘤发生部位、预后评分、治疗方法、评价其疗效及毒副反应。21例病人均行化疗,其中11例化疗后加放疗。化疗方案为:1.大剂量甲氨蝶呤+阿糖胞苷,2.大剂量甲氨蝶呤+替莫唑胺,3.单药替莫唑胺方案化疗。其中2例患者以大剂量甲氨蝶呤为基础的化疗加用美罗华。5例脑脊液找到淋巴瘤细胞患者均行鞘内注射。放疗采用IMRT放疗。 结果:21例年龄范围32-78岁(中位年龄53岁),年龄大于60岁4例,小于60岁17例,男性:13例,女性:8例。首发症状18例颅高压,3例患者神经系统损害。诊断方法主要为开颅切取活检,立体定向穿刺活检。病理类型以B细胞淋巴瘤为主(18例),其中弥漫大B细胞淋巴瘤占(11例),裸细胞(1例),无病理诊断(2例)。单发16例,多发5例,位于脑实质深部的11例(脑室旁、小脑、胼胝体、基底节)。按原发中枢淋巴瘤预后因素,0-1分14例,2-3分4例,4-5分3例。全组21例病人近期疗效CR9例,PR7例,PD5例,CR+PR为76%。完成单纯化疗的总有效率为50%,CR为(2例),PR为(3例),PD为(5例)。完成化疗后加放疗的总有效率为100%,其中CR为(7例)和PR为(4例)。中位随访时间达18个月年(3~42月),1、2、3年总生存率为71%、33%、15%。全组6例病人死亡。化疗主要毒副反应:骨髓抑制及口腔黏膜反应。放疗主要毒副反应:脑水肿和口腔粘膜反应。IPI评分低的预后较IPI评分高的预后好。 结论:原发中枢神经系统性淋巴瘤发病率低、临床表现无特异性,诊断以手术和立体定向穿刺为主,病理类型主要为弥漫大B细胞淋巴瘤。治疗上以大剂量甲氨蝶呤为基础的化疗加放疗对PCNSL患者近期起到较好效果。放化疗毒副反应可以耐受。无相关毒性死亡。