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目的 探讨57例烟雾综合征患者的临床特征及外科手术疗效。方法 回顾性分析2002年12月至2013年10月解放军三O七医院神经外科收治的57例烟雾综合征的临床资料,包括:患者的发病年龄、性别比例、首发症状、进展症状、基础疾病、铃木分期、影像学特征及手术疗效,做一总体分析,并与既往报道的烟雾病的情况进行比较,归纳得出烟雾综合征总体的临床特征和外科手术疗效。然后根据年龄和合并基础疾病情况进行分组,将<18岁的儿童筛选出来,以同期收治的550例儿童烟雾病患者作为对照组。通过分析两组患者的性别、发病年龄、首发症状、进展症状、铃木分期、影像学特征及手术疗效,归纳总结出儿童烟雾综合征的临床特征和手术疗效。57例烟雾综合征患者中,基础疾病为甲状腺功能亢进的有41例,对这部分患者的发病年龄、性别比例、首发症状、进展症状、基础疾病、铃木分期、影像学特征及手术疗效进行统计分析,归纳总结出合并甲状腺功能亢进的烟雾综合征的临床特征和手术疗效。结果 57例烟雾综合征患者中其中男性13例,女性44例,男女性别比为1:3,在发病年龄分布上25-35岁最多。57例患者年均29.8岁,其中男性均龄:24.9岁,女性均龄:30.9岁。57例患者伴随的基础疾病情况:甲状腺功能亢进41例、甲状腺功能减退3例,神经纤维瘤3例、甲状腺炎3例、系统性红斑狼疮2例、强直性脊柱炎2例、银屑病1例、糖原积累症1例、先天性心脏病例。在我们这组病例中,通过回顾既往发病史,首发症状中TIA:21例、脑梗塞:21例、头痛:8例、脑出血:3例、头晕3例、无症状1例。12例儿童烟雾综合征患者,其中男性儿童4例,女性儿童8例,男女比例为1:2。12例患者的均龄11.8岁,其中男性儿童均龄:9岁,女性儿童均龄:13.3岁。12例烟雾综合征患儿伴随的基础疾病情况:甲状腺功能亢进7例、神经纤维瘤2例、糖原积累症1例、先天性心脏病1例、甲状腺炎1例。在我们这组病例中,通过回顾既往发病史,首发症状中脑梗塞:5例、TIA:3例、脑出血:2例、头痛:1例、晕厥:1例。而在接受手术治疗前5例患儿出现了病情的进展。同期收治的550例儿童烟雾病患者中男:287例,女:263例,男女比例约为1:1。550例儿童烟雾病患者均龄9.8岁,其中男性儿童均龄:9.3岁,女性儿童均龄:10.3岁。通过回顾既往发病史,550例烟雾病患儿出现的首发症状是:TIA:340例,头痛:95例,脑梗塞:80例,脑出血:19例,头晕:10例无症状:6例。550例烟雾病患儿中出现病情进展48例。12例烟雾综合征患儿的性别比、年龄、家族史与同期烟雾病患儿比较,差异无统计学意义(均P>0.05);首发症状方面,烟雾综合征组脑梗死患儿的比例(5/12)明显高于烟雾病组[14.5%(80/550)],TIA患者的比例(3/12)明显低于烟雾病组[61.8%(340/550)],差异均有统计学意义(均P<0.05)。在临床症状进展方面,烟雾综合征组较烟雾病组更易发生进展[5/12比8.7%(48/550)],差异有统计学意义(P<0.05)。12例烟雾综合征患儿伴随的基础疾病包括:甲状腺功能亢进(7例)、神经纤维瘤(2例)、糖原积累症(1例)、先天性心脏病(1例)、甲状腺炎(1例)。12例儿童烟雾综合征患者的影像学特征,12例烟雾综合征患者,其中头部DSA检查11例,头部MRA检查1例。结果示12例均为双侧病变,1例合并后循环病变,头部DSA检查示右侧大脑后动脉闭塞伴少量烟雾状血管形成;11例患儿头部DSA检查结果,铃木分期主要集中在3~4期,其中1期4侧,2期2侧,3期6侧,4期8侧,5期2侧。41例以甲亢为基础疾病的烟雾综合征的临床特点,男女性别情况为,男性患者8例,女性患者33例,男女性别比例:1:4;平均年龄29.34+12.07岁(7-56),年龄分布:0-4:0例,5-9:2例,10-14:4例,15-19:3例,20-24:4例,25-29:7例,30-34:8例,35-39:5例,40-44:3例,45-49:3例,50-54:1例,55-59:1例,60-64:0例,65-69:0例,>=70:0例。呈现单峰值,在25-34岁这个年龄段最多,约占36.6%。男性均龄22.25岁,女性均龄31.06岁。首先症状:TIA:16例,脑梗塞:16,头痛:6例,脑出血:1例,头晕:1例,无症状:1例;进展症状:在接受治疗前出现病情进展的有19例,其中脑梗塞:17例,脑出血:2例。在外科治疗方面,本组57例烟雾综合征患者接受硬脑膜—颞浅动脉血管融通术(EDAS)+内科相关药物治疗52例,43例患者症状未在发作或明显缓解。其中12例儿童外科治疗情况为,12例患者中1例因麻醉风险较高而未行手术治疗。其余11例均在基础疾病得到有效控制的情况下,接受EDAS,其中7例为双侧,4例为单侧。术后除1例患者术后第2天出现一过性言语不清伴右上肢无力外,其余患者在围手术期均未出现手术相关并发症。12例患者手术后随访情况,时间跨度6~66个月,人均随访期为(23±16)个月,无失访病例。11例接受外科EDAS患者,临床症状均有不同程度改善,术后mRS评分[中位数为0分,P25-75(0-1)分]明显低于术前mRS评分[中位数为2分,P25-75(1-2)分,P<0.05]。结论 烟雾综合征与烟雾病的临床特征和疾病进展存在一定差异。基础疾病的有效控制和及时有效的EDAS治疗可以阻止病情进展,改善患者预后。同时对于此类患者,远期的疗效仍有待观察,术后密切的随访具有重要意义。