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目的：回顾性总结分析我科近年36例合并室间隔缺损的肺动脉闭锁的外科治疗临床资料,探讨其外科治疗策略。方法：回顾性分析2007年3月至2012年4月36例在湘雅二医院心脏外科接受手术治疗的合并室间隔缺损的肺动脉闭锁患者。术前均接受胸部正侧位片、心电图、心脏彩超、心脏大血管CTA检查或心导管介入造影检查。A型病例10例,B型病例21例,C型病例5例,15例行姑息手术,其中2例中心分流患者接受二期根治手术。23例接受根治手术,6例行补片重建根治手术,除1例应用自体心包补片外,其余5例应用带瓣牛颈静脉血管片,17例应用带瓣牛颈静脉血管行管道重建。分别按照不同的临床分型进行分组和不同手术方式进行分组,比较各组临床资料、早期结果,评价各术式效果,并探讨相关危险因素；收集早中期随访资料,评价手术后早中期疗效,尤其是应用本中心自主研发的去细胞结合光氧化技术处理牛颈静脉带瓣管道(BJVC)的临床效果。所有数据应用SPSS19.0统计软件对数据进行统计学分析。结果：三种临床分型对比,年龄、身高、体重、术前氧饱和度、McGoon比值有统计学差异,根治率无统计学差异。根治手术病例中,补片组和管道组对比,除体外循环时间有统计学差异(P<0.05)外,年龄、身高、体重、McGoon比值、RV/LV压力比值、并发症,死亡例数等各项均无统计学差异。死亡危险因素分析提示年龄小、体外循环时间长、RV/LV压力比值高为手术危险因素,RV/LV压力比值高为较强危险因素。姑息手术组围手术期无死亡病例,均达到治疗目的并顺利出院,2例中央分流者成功接受二期根治手术。围手术期死亡5例,总死亡率13.9%。随访病人31例,随访期限2月-59月,平均随访时间为31士17.6月,随访期间死亡病例3例,一年生存率88%,成功接受根治手术出院者无死亡病例,心功能Ⅰ-Ⅱ级(NYHA分级),22例应用去细胞结合光氧化技术处理牛颈静脉带瓣管道,随访彩超提示肺动脉瓣返流程度低,瓣膜保留良好。结论：1. PA/VSD病情复杂,死亡率较高。2.PA/VSD的治疗应根据不同的病例分型,选择合适的手术策略有助于提高治疗效果。3.去细胞结合光氧化技术处理的BJVC作为一种肺动脉替代材料应用于PA/VSD的治疗,早中期效果良好。