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背景和目的:
周期性瘫痪(periodic paralysis,PP)是指主要与钾代谢有关的,呈周期性发作、严重程度不一的迟缓性瘫痪的肌肉疾病,以低钾型周期性瘫痪(hypokalaemicperiodic paralysis,HPP)最为常见,就其病因来说可分为原发性和继发性,原发性HPP主要是钠通道或钙通道异常,导致细胞内外钾离子分布异常,体内钾总量并不减少;继发性HPP则为钾离子丢失过多,体内钾总量减少。目前HPP的诊断主要根据血钾异常和临床特点来确定,但即使是重症HPP的患者,入院后常规补钾治疗,却有部分出现反跳性高钾血症而危及生命。可见,目前临床诊断HPP的患者中,包括了原发和继发性两个类型,治疗应有所区别。而在发病早期,难以确定继发性HPP的病因,尤其对初次发病的HPP患者,在发病早期采用简单、有效、可行的方法,初步判断是否存在体内钾离子丢失,对指导补钾治疗有重要意义。国外有研究表明:尿钾参数分析可准确鉴别是否存在体内钾离子丢失,国内至今未见有关研究报告。
东莞是外来人口密集地区,人员流动大,年龄轻,HPP发病后须紧急诊断和处理,症状一旦改善,患者一般不愿配合进一步查找病因,因此,入院早期行尿钾参数分析,通过TTKG和尿钾.肌酐比值等指标指导诊断与治疗具有重要的临床意义。
研究方法:1.回顾分析126例重症HPP患者,观察常规补钾后反跳性高钾血症的发生情况。
2.再前瞻性将起病8-10小时的HPP患者64例,入院后立即行尿钾参数分析,然后按病因分为原发组和继发组,其中合并甲状腺功能亢进者称为甲亢性低钾型周期性瘫痪(thyrotoxic hypokalaemic periodic paralysis,THPP),此类型虽为继发性HPP,但由于没有钾离子丢失,将其单独作为甲亢组;健康志愿者25例为对照组。
3.测定原发组、继发组、甲亢组和对照组的尿钾参数,并比较各组间的差异,按尿钾浓度、尿钾.肌酐比值、经肾小管尿钾浓度梯度(the transtubular K<+>concentration gradient,TTKG)和PH值分组,比较组间补钾总量和症状恢复时间的差异,并将治疗后出现的反跳性高钾血症的情况与未做尿钾浓度分析者进行比较分析。
结果:
回顾分析126例HPP患者,仅依靠血钾浓度诊断和指导治疗,补钾治疗后出现反跳性高钾血症21例。结合尿钾参数分析可初步区分原发性和继发性HPP,64例HPP患者行补钾治疗后出现反跳性高钾血症仅3例,两者差别有显著意义(X<2>=5.51,P=0.019<0.05)。
前瞻组HPP患者64例,入院后立即行尿钾参数测定,然后按病因分为原发组39例和继发组14例,甲亢组11例;健康志愿者25名作为对照组。原发组尿钾浓度 11.21±5.05mmol/L,继发组尿钾浓度26.29±12.51mmol/L,甲亢组尿钾浓度 14.44±12.58 mmol/L,各组与对照组差别有显著意义(P<0.05),原发组与继发组差别有显著意义 (P<0.05)。HPP患者血气分析结果表明:原发组12例(30.8%)患者出现明显的电解质紊乱,继发组14例(100%)出现酸碱失衡,甲亢组2例(27.3%)患者出现酸碱失衡,继发性周期性瘫痪与对照组两者之间PH值、HCO<,3><->有显著差别 (P<0.01)。原发组尿钾.尿肌酐比值为 1.08±0.45,继发组为 2.18±1.78,甲亢组为 1.16±0.75,正常对照组为 6.40±5.05,各组与正常对照组比较,尿钾-尿肌酐比值差异有显著性意义 (P<0.05)。原发组 TTKG 为1.74±0.44,继发组为 4.59±1.05,甲亢组为 1.74±0.55,正常对照组为7.21±1.38,原发组与甲亢组无显著差别,其余组间差别有显著意义(P<0.01)。观察20例血浆钾浓度为1.40-1.70 mmol/L的病例,按尿钾浓度、尿钾-肌酐比值、PH值分组,各组间补钾总量及肌力恢复时间无显著差异(P>0.05);按TTKG分组补钾总量及肌力恢复时间有显著差别(P<0.01)。
结论:1、HPP患者发作早期尿钾浓度均低,原发性较继发性更低,继发性HPP较原发性HPP更多合并酸碱平衡失调。尿钾浓度降低程度及血气分析有助于区分原发与继发性HPP。
2、HPP患者尿钾/尿肌酐的比值低于正常人群,但原发性和继发性之间无显著性差别,仅TTKG始终不同,可在发病早期区分原发性和继发性HPP。
3、 THPP是由于体内钾分布异常而不是总钾离子丢失引起,其尿钾参数改变与原发性HPP一致,进一步证实尿钾参数测定可明确钾离子丢失。
4、尿钾参数测定,尤其TTKG等指标可指导治疗,减少治疗后反跳性高钾血症的发生。原发性HPP患者仅需补充少量钾,否则引起反跳性高钾血症,相反,继发性HPP患者补钾剂量较大。