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弥漫性间质性肺疾病(Diffuse interstitial lung disease，DILD)是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构病变的一组疾病；是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为基本病理改变，以活动后呼吸困难，胸部影像学改变为双肺弥漫、索条、网格阴影，限制性通气障碍，弥散功能降低和低氧血症为临床特征的疾病群构成的临床-病理实体的总称；是多种原因引起的急慢性肺部疾病的共同结局；是危害人类健康的重要疾病，其发病率及病死率呈逐年增高趋势［1］。目前，DILD的已知病因约有200余种，但确切的发病机制尚未彻底阐明。现有的治疗方法有限，大多数ILD治疗仍较困难。ILD的发病机制及有效的治疗方案越来越成为本领域国内外研究的热点。本文主要就2013年发表的百余篇中英文文献进行回顾、分析、整理，旨在为临床工作提供参考以及为新的研究开拓思路。