吉兰-巴雷综合征的临床分型与预后的相关性分析

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目的:吉兰巴雷综合征(GBS)是一种潜在的威胁生命的感染后疾病,它的特点是进展迅速,对称的肢体远端无力。以电生理学和神经病理学为依据,主要为两种类型:急性炎症性脱髓鞘性多发神经病(AIDP)和急性运动轴索性神经病(AMAN)。目前普遍认为AMAN预后不良,而AIDP预后较好,本文将分别研究AMAN与AIDP的预后以及影响预后的因素。方法:回顾性研究了在2013-2015年期间被山西医科大学第一附属医院诊断为GBS的患者87人,满足Asbury描述的GBS的诊断标准。记录所有患者有关人口统计学、临床、实验室及电生理检查、治疗和恢复情况的数据。依据Hadden的诊断标准,将患者分为AMAN组、AIDP组、不能分类组。患者均在发病后的2-3周内行神经电生理检查。通过Hughes评分评价GBS的预后不良程度。GBS的恢复情况通过门诊复查。结果:一、87名患者中诊断为AMAN的共46人,诊断为AIDP的共31人,不能分类的共10人。二、GBS患者预后不良的共38人(43.7%),预后不良的因素包括1.单侧肢体起病;2.病情达峰时Hughes评分;3.出现症状后的第一个月末的Hughes评分;4.存在自主神经症状;5.人工通气;6.对于病情严重患者(病情达峰时Hughes评分≥4)激素与丙种球蛋白的联合应用。三、AMAN患者预后不良的共23人(50%),预后不良的因素包括1.病情达峰时Hughes评分;2.出现症状后的第一个月末的Hughes评分;3.存在自主神经症状;4.人工通气。四、AIDP患者预后不良的共14人(45.2%),预后不良的因素包括1.病情达峰时Hughes评分;2.出现症状后的第一个月末的Hughes评分;3.对于病情严重患者(病情达峰时Hughes评分≥4)激素与丙种球蛋白的联合应用。结论:AIDP型和AMAN型预后相差不大(预后良好比率分别为54.8%,50%),单肢起病、病情达峰时和第一个月末Hughes评分、辅助呼吸、自主神经功能障碍与预后不良相关。对于病情严重的AIDP患者(病情达峰时Hughes评分≥4),激素与丙种球蛋白的联合应用与预后不良相关。
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