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背景
抗磷脂综合征（APS）临床表现为反复的血栓形成、自发性流产并伴抗磷脂抗体（aPL）。APS肾病（APSN）是指APS的肾损害，其肾组织学检查表现为肾内血管闭塞性改变包括血栓性微血管病（TMA）、纤维性内膜增生（FIH）、纤维性动脉阻塞、血栓机化和局灶性肾皮质萎缩（FCA）。然而aPL阳性患者并不一定具有APS的临床表现，却可以存在和APSN类似的血管改变，特别是SLE伴aPL阳性患者。2006年aPL国际研讨会提出，aPL阳性患者如出现TMA、FIH和血栓机化、FCA以及肾小管甲状腺样化其中一种表现即应诊断为aPL相关性肾病（APLN）。SLE伴APLN的临床病理特点目前文献报告不多。p2糖蛋白I（β2GPI）作为aPL的重要靶抗原，在aPL致血栓发生发展过程中起了主要作用。而目前APLN的诊断主要依据临床和病理描述，缺乏特征性的分子生物学诊断标记。
目的
分析SLE伴APLN的临床病理表现和预后。探索β2GPI在APLN中的作用。
方法：
（1）回顾性分析在北京协和医院行肾组织学检查、临床病理资料完整的SLE患者229例，其中符合APLN肾组织学表现87例。分析APLN肾组织学表现患者的临床表现及预后的特点；
（2）回顾性分析SLE伴APLN患者49例，比较其与aPL阴性且无APLN肾组织学表现的患者（SLE不伴APLN）之间的临床表现及预后的差异。
（3）对46例SLE伴APLN患者（阳性组）、17例SLE不伴APLN患者（阴性组）及14例非SLE患者（对照组），免疫组化观察β2GPI在。肾组织的沉积。
结果：
（1）aPL阳性的SLE患者中APLN肾组织学表现的发生率为66.7％，而在aPL阴性患者中仅为28.4％，有显著性差异。SLE患者的APLN肾组织学表现与抗心磷脂抗体（aCL）、狼疮抗凝物（LA）和抗β2GPI抗体均显著相关。存在APLN肾组织学表现的SLE患者的血肌酑显著升高，且肾脏终点事件发生率和肾功能异常发生率都高于不伴APLN肾组织学表现的患者。
（2）SLE伴APLN患者多存在高血压（59.2％）和肾功能异常（26.5％），肾脏预后差于SLE不伴APLN患者。
（3）在SLE伴APLN患者肾组织中，17.4％出现肾内小动脉β2GPI沉积，SLE不伴APLN患者和非SLE患者的肾内小动脉无β2GPI沉积。32.6％出现毛细血管内皮细胞表面的沉积，显著高于SLE不伴APLN组和非SLE组。
结论：
1.SLE患者可能存在与aPL相关的一种肾内血管损害即APLN，其临床上血压升高、血肌酐升高更为明显，肾脏预后更差。
2肾内小动脉和毛细血管内皮β2GPI的沉积可能是SLE伴APLN的一种特异性标志，需要进一步的研究。