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目的：对小儿原发性肾病综合征(PNS)临床特点及相关因素进行回顾性分析,以提高临床医师对本病的认识,为临床诊疗提供帮助。方法：收集2008年1月至2011年12月期间于广西医科大学第一附属医院儿科住院,诊断为PNS的609例患儿病案资料,分析PNS患儿的一般资料特点,临床分型与并发症特点、临床类型与年龄、性别、病理分型、血清白蛋白、胆固醇、D-二聚体、治疗后尿蛋白转阴时间的临床特点及其相关性。结果：1.本研究资料中PNS患儿平均年龄为6.64±3.61岁,以5-7岁为高峰,男女比例为2.1：1。单纯型NS438例,占71.92%；肾炎型NS171例,占28.08%。2.单纯型NS平均年龄76.22±43.96月,男305例(69.6%)、女133例(30.4%)；肾炎型NS平均年龄86.16±42.02月,男107例(62.6%)、女64例(37.4%)。两组在年龄和性别方面比较,无显著性差异(P>0.05)3.单纯型NS入院时血清白蛋白含量18.20±7.13g/L、总胆固醇含量9.15±3.60mmol/L、D-聚体含量1184.22±13.06g/L；肾炎型NS入院时血清白蛋白含量15.72±7.42g/L、总胆固醇含量12.68±4.37mmo1/L、D-二聚体含量1967.16±20.14g/L。肾炎型NS入院时总胆固醇含量、D-二聚体含量检测值较单纯型NS显著增高,而血清白蛋白则明显降低(P<0.05)。4.PNS患儿并发症主要表现为感染、电解质紊乱、血栓形成、急性肾功能衰竭、低血容量休克和高血压脑病等。其中感染最多见,518例(85.06%)；电解质紊乱次之,250例(41.05%)；血栓形成153例(25.12%)；急性肾功能衰竭96例(15.76%)；低血容量休克和高血压脑病等较少,共为48例(7.88%)。单纯型NS与肾炎型NS间各个并发症比较,差异有统计学意义(均P<0.05),肾炎型NS并发症明显多于单纯型NS。5.肾脏病理分型以轻微病变型(MCNS)为多见(50%)；MCNS中单纯型NS占81.6%,肾炎型NS占18.4%。其次为系膜增生性肾小球肾炎(MSPGN)(26.3%)；单纯型NS占其70%,肾炎型NS占30%。膜性肾小球肾炎(MN)比较少见(2.6%),单纯型NS与肾炎型NS各占其50%。MCNS在单纯型NS与肾炎型NS患儿之间差异显著(P<0.05),即单纯型显著多于肾炎型,而其它病理类型与临床分型无显著相关(P>0.05)。6.正规糖皮质激素治疗尿蛋白转阴需要的平均时间,单纯型NS为12.33±8.24天,肾炎型NS为17.15±7.18天。两组间差异有显著性(P<0.05),单纯型NS尿蛋白转阴所需的时间较短。结论：1.小儿PNS以5～7岁为患病高峰,男性显著高于女性。2.单纯型NS与肾炎型NS在年龄和性别方面没有显著性差异。3.肾炎型NS患儿入院时血清总胆固醇含量、D-二聚体含量较单纯型NS显著增高,而血清白蛋白含量显著降低。4.病理类型以MCNS多见。在病理类型为MCNS中,单纯型NS显著多于肾炎型NS,其它病理类型与临床分型无显著相关性。5.PNS常见并发症为感染、电解质紊乱、血栓形成、ARF、低血容量休克及高血压脑病等。肾炎型NS并发症显著高于单纯型NS。6.单纯型NS较肾炎型NS尿蛋白转阴所需的时间较短。