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背景:主肺动脉窗(Aortopulmonary window,APW)是少见的先天性心脏病,应尽早手术以避免肺血管不可逆的损害。国外对主肺动脉窗的临床特点和预后有过报道,但基本都局限于婴幼儿期,对大年龄患者的手术效果未见详细报道,国内仅有2个临床中心报道过主肺动脉窗的围术期情况[1-2],但无远期随访资料。本课题旨在对不同年龄段的主肺动脉窗进行临床分析,探讨手术适应证,并对手术与非手术患者进行远期随访,预估术后转归。
研究对象和方法:选择1984年12月至2009年12月北京安贞医院诊治的25例APW患者为研究对象,18例男性7例女性,平均年龄8.1±7.3岁(2.5月～24.0岁),中位年龄6岁。所有患者均经心脏超声、心导管检查和选择性心血管造影、心脏64排CT或在术中证实。通过手术结果回顾性总结手术适应证,分析患者死亡的危险因素,对患者进行长期随访了解预后。
研究结果:1.APW分型及合并畸形:25例APW中Ⅰ型10例,Ⅱ型9例,Ⅲ型5例,Ⅳ型1例,13例简单APW,12例复杂APW。52％(13/25)合并其它心血管畸形:室间隔缺损(VSD)5例；主动脉弓离断(IAA)3例；房间隔缺损(ASD)、右室双出口(DORV)、右肺动脉起源异常、右肺动脉缺如、复杂畸形(单心室(SV)+大动脉异位(TGA)+肺动脉狭窄(PS))各1例。2.治疗情况及结果:20例患者行外科手术治疗,1例介入封堵治疗,1例术前死亡,3例失去手术适应证未手术。围术期死亡3人,术后存活患者的肺动脉内径、肺动脉压力、左室大小均有明显下降,平均血氧饱和度显著提升。3.手术适应证的选择:回顾性分析基础状态肺血管阻力指数<8wood U.m2,或吸氧试验阳性,吸氧后肺血管阻力指数<8wood U.m2可考虑手术治疗,术前静息状态下出现紫绀,动脉血氧饱和度<92％增加手术死亡风险。4.远期随访及预后分析:出院21例患者随访时间5月～268月,中位时间34个月,3例未手术病人中2例在随访1年和8年时死亡,1例随访5年能正常上学；3例术后患者在随访9月、18月、24月后失访,2例术后患者在随访过程中死亡(其中1例死于非心源性因素),经K-M生存分析,本组手术患者术后25年生存率为64.3％,未手术患者37.5％能活至21岁,25岁后几乎无存活病例。COX回归分析合并主动脉弓离断是本组患者死亡的主要危险因素,危害比为6.6。出院时12例(12/18,66.7％)术后患者存在不同程度肺动脉高压,随访中有10例仍存在不同程度的肺动脉高压(简单和复杂APW各5例),均为手术年龄>2岁的患者,而且有手术年龄越大,肺动脉压力越高的趋势,除1例死于肺动脉高压外,其余9例均能正常生活,而所有手术年龄≤2岁的患者手术远期效果满意,无肺动脉高压表现。
结论:≤2岁的患者直接手术远期效果满意,>2岁的患者基础状态或吸氧后肺血管阻力指数<8 wood U.m2,可考虑手术,但远期仍可能存在肺动脉高压,合并主动脉弓离断是APW患者死亡的主要危险因素,简单型APW的围术期及远期存活率高于复杂型APW。主肺动脉窗为少见先天性心脏病,易形成肺动脉高压,应早诊断早治疗,≤2岁治疗效果满意。