【摘 要】
：
背景:肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）和额颞叶痴呆（frontotemporal dementia,FTD）逐渐被认为属于同一谱系疾病。ALS-FTD是一种罕见疾病,特别是中国。ALS-FTD预后较单纯的ALS或FTD更差。有研究发现认知障碍起病的ALS-FTD（cognitive onset ALS-FTD,ALS-FTD-C）中位生存期要显著
论文部分内容阅读
背景:肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）和额颞叶痴呆（frontotemporal dementia,FTD）逐渐被认为属于同一谱系疾病。ALS-FTD是一种罕见疾病,特别是中国。ALS-FTD预后较单纯的ALS或FTD更差。有研究发现认知障碍起病的ALS-FTD（cognitive onset ALS-FTD,ALS-FTD-C）中位生存期要显著长于运动障碍起病的患者（motor onset ALS-FTD,ALS-FTD-M）,但两亚组间病理生理机制的差异尚不明确。目的:比较认知障碍起病与运动障碍起病ALS-FTD患者生存期、脑灰质结构、脑血流量及脑白质纤维的差异。方法:本研究纳入2013年7月至2020年10月北京协和医院诊断为ALS-FTD的26例患者,进行基线临床信息采集、肌电图检查。定期电话随访,采集患者生存状态、改良版 ALS 功能评分（revised ALSfunctional rating scale,ALSFRS-R）等信息。采用Kaplan-Meier生存分析比较ALS-FTD-C和ALS-FTD-M的中位生存期。7例ALS-FTD-C、5例ALS-FTD-M及10例年龄、性别、文化程度相匹配的健康对照者（healthy control,HC）完成磁共振扫描,采集受试者的3D-T1W脑结构像、3D-伪连续动脉自旋标记图像及弥散张量成像。应用基于体素的分析方法比较两亚组患者的脑灰质萎缩和低灌注,应用基于纤维束示踪的空间统计分析比较两亚组的脑白质纤维束损害。将影像学参数与临床指标进行相关性分析。结果:ALS-FTD-C中位生存期长于ALS-FTD-M,但未见统计学差异。ALS-FTD-C的运动中位生存期与ALS-FTD-M无显著性差异。脑分割结果显示,ALS-FTD及ALS-FTD-C的相对全脑灰质体积、相对全脑白质体积均低于HC。脑灰质结构的比较显示,ALS-FTD较HC存在双侧运动区、额颞叶、岛叶及前扣带回灰质体积减少。ALS-FTD-C在上述区域存在广泛的灰质体积减少,相反,ALS-FTD-M灰质体积减少的脑区则局限于右侧额下回、左侧颞叶和双侧岛叶。直接比较发现ALS-FTD-C较ALS-FTD-M存在右侧颞中回、岛叶及角回灰质体积减少。脑血流量的比较显示,ALS-FTD较HC存在双侧背外侧额上回的低灌注,ALS-FTD-C的低灌注区还包括双侧颞叶、前额叶和前扣带回,未发现ALS-FTD-M与HC及ALS-FTD-C与ALS-FTD-M的脑灌注差异。脑白质结构的比较显示,ALS-FTD较HC存在双侧皮质脊髓束、胼胝体辐射线枕部、放射冠及胼胝体等白质纤维受损。ALS-FTD-C较ALS-FTD-M的脑白质纤维受累更广泛。ALS-FTD患者的相关性分析显示,特定区域的灰质体积减少分别与ALSFRS-R、总病程及核磁年龄相关。结论:本队列ALS-FTD-C的中位生存期数值上长于ALS-FTD-M,但未见统计学差异。ALS-FTD-C出现运动障碍后的生存期与ALS-FTD-M相似,提示影响ALS-FTD患者预后的主要因素可能是运动的受累而非认知损害。多模态影像学研究的结果发现ALS-FTD-C较ALS-FTD-M存在更广泛的脑灰质萎缩、低血流量及白质纤维束损害,初步揭示了两亚组患者上运动神经元和脑运动区外病理基础的差异。
其他文献
背景骨再生和组织工程学近年来是颌面外科骨缺损和骨修复的热点,随着人们对各种修复材料研究的逐步加深,基于生物相容性、骨传导性、骨诱导性等多维度的骨缺损修复材料指标,发现双相钙磷陶瓷（biphasic calcium phosphate,BCP）具备强大的临床应用潜能,BCP是将羟基磷灰石（hydroxyapatite,HA）和β-磷酸三钙（β-tricalciumphosphate,β-TCP）按照
研究目的本研究旨在分析中国女性生殖衰老过程中睡眠障碍的特点以及中西方女性之间差异,探讨中国女性围绝经期中重度睡眠障碍相关影响因素。研究方法协和女性生殖衰老队列是2005年创建并持续至今的长期前瞻性社区队列研究。统计分析该队列研究数据库中每位受试者的所有人口统计学、月经记录、既往史、体格检查、血液生化检查、骨密度、体成分的随访数据。整理数据库中每次随访问卷中的睡眠障碍症状（入睡困难、早醒）、血管舒缩
第一部分目的:二维斑点追踪超声心动图（2D speckle tracking echocardiography,2D-STE）是一种诊断冠心病（coronary artery disease,CAD）的新型无创超声技术。本研究旨在观察利用2D-STE技术鉴别可疑冠心病者的诊断效能。方法:本研究为单中心回顾性观察。入选2019年3月1日至11月30日在北京医院就诊的690例可疑冠心病患者。入选患者在
背景SUMO特异性蛋白酶1（SUMO specific peptidase 1,SENP 1）是参与小类泛素相关修饰因子（small ubiquitin-relatedmodifier,SUMO）修饰调控的重要蛋白。我们前期的研究表明,SENP1可能是非小细胞肺癌（NSCLC）中潜在的肿瘤促进因子。然而,SENP 1在肺腺癌进展中的作用尚未明确。本研究旨在探索SENP 1在肺腺癌中的作用及潜在的分
继发性二尖瓣反流在心力衰竭患者中的临床特点和预后分析背景:继发性二尖瓣反流（SMR）在心力衰竭患者中很常见,大约三分之一的心力衰竭患者存在中重度SMR。SMR可引起前负荷、室壁应力增加,从而导致心力衰竭症状和体征进展,是心力衰竭预后不良的重要因素。既往研究主要纳入HFrEF患者,SMR在HFmrEF和HFpEF患者中的临床特点和预后影响尚不明确。本研究的旨在评估SMR在不同类型住院心力衰竭患者中的
冠状动脉旁路移植术（coronary artery bypass grafting,CABG）是缺血性心脏病最主要的治疗方式,随着我国进入老龄化社会缺血性心脏病的发病率与带来的挑战日趋明显,我国CABG手术量在不断激增年。冠状动脉旁路移植术按照是否使用体外循环技术分为体外循环下CABG术（On-pump CABG）与非体外循环下CABG术（Off-pump CABG）。相比于On-pump CAB
第一部分基因型对肥厚型梗阻性心肌病患者行心肌切除术后远期预后的影响研究背景及目的肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy,HCM）是最常见的遗传性心肌病,主要由肌小节基因突变导致。HCM患者中有约三分之二为肥厚型梗阻性心肌病（obstructive hypertrophic cardiomyopathy,OHCM）。心肌切除术是治疗药物难治性OHCM患者的重要治疗手段。
研究背景:急性心力衰竭（acute heart failure,AHF）是威胁人类健康的严重疾病,绝大多数AHF患者在急诊室首诊和救治。现有临床研究资料较少关注急诊室内AHF患者预后,尤其是长期预后。研究方法:北京地区急性心衰注册登记研究（Beijing Acute Heart Failure Registry,Beijing AHF Registry）是一项前瞻性、多中心、观察性注册登记研究,研
第一部分:淫羊藿苷对早期激素性股骨头坏死兔骨组织形态和显微结构的影响目的:长期或大量使用糖皮质激素（glucocorticoid,GC）已经成为非创伤性股骨头坏死（osteonecrosis of the femoral head,ONFH）的首要致病原因。该病发生机制复杂,临床诊疗十分棘手,目前尚缺乏特异性的治疗手段。淫羊藿苷（icariin,ICA）为8-异戊烯基黄酮苷类化合物,是中药淫羊藿的
研究背景冠心病和糖尿病均是慢性炎症性疾病。持续、低水平的炎症状态在疾病的发生、发展和转归中发挥重要作用。高敏C反应蛋白（hs-CRP）是目前研究最广泛的炎症标志物,能够灵敏地反映体内低浓度的炎症水平。急性冠状动脉综合征（ACS）合并糖尿病的患者,属于临床常见的发生血栓事件的高风险人群,hs-CRP能否预测冠状动脉病变复杂、严重程度以及长期预后,从而指导临床管理,目前尚无充分的研究证据,尤其缺少中国