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第一部分原发性中枢神经系统血管炎的MRI特点目的分析原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)的MRI表现与特征,探讨MRI对该病的诊断价值。方法回顾性分析19例PACNS的临床资料,所有病例均行MRI平扫及增强扫描。扫描序列包括T1WI、T2WI、FLAIR、DWI、ADC以及SWI。T1WI增强扫描,注射钆喷酸匍胺注射液(0.1mmol/kg)。患者使用皮质类固醇激素或者结合环磷酰胺治疗,症状部分消失或者全部消失。随访过程中,我们评价脑内病灶的部位、大小、形状、信号强度、强化形式等。结果MRI检查7例为单侧病变,12例为双侧病变,多数病灶边界模糊,累及灰质和白质,部分有水肿。累及双侧额颞顶叶9例,双侧基底节区3例,双侧病变均不对称。脑干1例,左侧小脑半球1例,右侧颞叶2例,左侧额叶2例,左侧顶叶1例。19例患者头颅MRI发现异常,病变主要呈T1稍低、T2稍高信号,FLAIR呈较高信号,DWI病变呈等及稍高信号,ADC图呈高信号(19例)。SWI见多发扭曲增粗的呈低信号的血管影。增强扫描19例呈斑片状、条索状、脑回状强化。本组所有患者,首选治疗方案为泼尼松1～2mg/kg/d,本组8例病情较重,给予甲泼尼松1g维持治疗三天,再联合环磷酰胺,用量10mg/kg,每两周一次,维持三个月。本组19例PACNS,2例症状复发,其余病情稳定。结论PACNS具有特征性的MRI表现,DWI、ADC及MRI增强扫描对于早期明确诊断和指导治疗具有非常重要的意义。第二部分原发性中枢神经系统血管炎的脑血管造影特点目的:分析原发性中枢神经系统血管炎的脑血管造影特点,探讨脑血管造影在PACNS诊断中的应用价值。方法:回顾性分析40例,疑为PACNS的患者,经过脑血管造影的检查,其中男性14例,女性26例,年龄在29-58岁,平均年龄45岁。在2年的随访期间,这些病例经历脑活检术,活检部位为脑皮质及软脑膜,部分病理证实为原发性中枢神经系统血管炎。仔细分析脑血管造影表现,研究病变血管的形态变化、累及的范围等。根据血管造影结果的不同,分为三类,一类为典型的血管炎表现;另一类为正常的表现;最后一类为其他异常表现。按照此种分类方法,来评估脑血管造影在PACNS诊断中的价值。结果:16例脑血管造影患者,具有典型血管炎的表现,多发性、节段性脑动脉狭窄。这时没有进行脑活检诊断,脑血管造影的特异性40%。但是病理活检结果显示,7例诊断为其他疾病,9例诊断为非特异性疾病。12例脑血管造影的结果是正常表现。9例脑动脉血管粥样硬化。3例为其他疾病。在这24例患者中,其中2例活检证实为PACNS,脑血管造影的敏感性0%。结论:本组资料研究显示,脑血管造影在诊断PACNS方面的敏感性和特异性均有限。根据临床资料和脑血管造影的结果疑为PACNS,如果没有进行脑活检,PACNS的典型脑血管造影表现常和其他特异性疾病相混淆,从而强调脑活检的重要性。第三部分原发性中枢神经系统血管炎的病理学特点目的:分析原发性中枢神经系统血管炎的组织病理学特点。方法:我们回顾性分析16例,外科活检组织病理诊断为原发性中枢神经系统血管炎患者的资料,活检的部位为19处。其中男性6例,女性10例,年龄在25-54岁,平均年龄45岁。结果:活检部位为19处脑实质的病变,特征性血管炎12例,分为三种类型的血管炎:肉芽肿型共7例;淋巴细胞型共3例;坏死型共2例。非特征性血管炎,4例,其中非特异性神经胶质增生,2例;血管周围少许单核细胞浸润性炎症,1例;脑实质缺血性梗死,1例。结论:活检都是以影像资料上的异常为活检目标,活检部位为软脑膜,这样阳性率会很高。这样,无论什么部位,软脑膜的活检最具有特征性。在三种不同的组织病理类型PACNS中,以及活检阳性与阴性结果的比较中,在统计学上无显著差异。