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背景和目的
胃肠道外间质瘤(extragastrointestinal stromal tumors)起源于胃肠道外,并具有同GIST相似的免疫组织化学特征。常发生在系膜、网膜、腹膜,纵膈和胰腺等。大多数EGIST被认为是恶性的,在临床较少见,发病率仅为胃肠道间质瘤的1.5~6%。现有的文献多为个案报道,对 EGIST的发病率, 预后和遗传背景尚缺少大样本的系统研究。目前, EGIST 与 GIST 的危险度分级由相同的参数确定,如肿瘤大小,有丝分裂数目和是否存在囊性坏死,但目前还不清楚这是否是一个合理的的方法。本文旨在探讨EGIST的临床特征、病理诊断、手术疗效、影响预后的因素以及酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼的靶向治疗对EGIST预后的影响,以提高对EGIST的诊断及治疗水平。
方法
回顾性分析2006年1月至2011年5月间(河南省肿瘤医院)收治的首次进行外科治疗且经病理证实的35例胃肠道外胃肠间质瘤患者的临床及随访资料,采用SPSS17.0进行统计学分析,计数资料用卡方检验,应用 Kaplan-Meier曲线计算生存率,影响生存率的单因素分析采用 Log-rank检验,多因素预后分析应用Cox回归模型(向前逐步回归法),以P<0.05为具有显著的统计学意义。
结果
1.全组 EGIST患者男性 19例(54.3%),女性 16例(45.7%),年龄 21~79岁,中位年龄为54.57岁。肿瘤直径2~26cm,中位直径为11.4cm,其中直径≥10cm为21例(60%)。肿瘤发生部位：腹膜后13例(37.1%),网膜10例(28.6%),系膜8例(22.9%),盆腔4例(11.4%)。首发症状包括腹部包块10例(28.6%),腹胀9例(25.7%),腹痛11例(31.4%)体检发现3例(8.5%),大便性状改变1例(2.9%),头晕乏力1例(2.9%)。
2.全组35例EGIST的细胞组织类型：梭形细胞型16例( 45.7%),上皮细胞型7例(20.0%),梭形细胞和上皮细胞混合型12例(34.3%),免疫组化检测结果,CD117阳性31例(88.6%),CD34阳性26例(74.3%),S-100阳性率为5例(13.5%),Desmin阳性率为3例(8.1%),SMA阳性率为7例(18.9%),Dog-1阳性率为33例( 94.2%)。
3.全组患者1年、2年、3年生存率分别为81.6%、57.3%,35.3%；接受R0切除的患者术后复发或转移18例(51.4%)。
4.单因素分析结果显示,肿瘤大小(P=0.04)、核分裂象(P=0.035)、肿瘤复发或转移(P=0.016)、肿瘤出血坏死(P=0.022)及肿瘤破裂(P=0.000)与患者的预后有显著统计学意义, Cox 回归分析显示,肿瘤复发或转移( RR：2.269,95%CI：1.055~4.880 )、周围组织侵犯( RR：3.386,95%CI：1.142~10.044)、肿瘤出血坏死(RR：3.015,95%CI：1.120~4.880)及肿瘤破裂(RR：8.085,95%CI：2.517~25.967)是影响本组EGIST患者预后的独立因素。
结论
1.EGIST患者,症状隐匿,首次就诊时肿瘤体积往往较大。
2.EGIST体征/症状与肿瘤的位置和大小有关。
3.EGIST与GIST组织形态、免疫表型及分子生物学特征相似
4. EGIST肿瘤多侵犯周围组织脏器,且内部多伴出血坏死,二者均为影响EGIST预后的因素。
5. 对网膜、系膜及腹膜后GIST生存分析无显著差异。
6.根据肿瘤大小和核分裂象对GIST进行风险评估的NIH危险度分级系统不适合EGIST。