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目的：探讨肝内胆管结石合并肝内胆管癌的临床病理特征及预后。 方法：回顾性分析我院2005年1月至2017年12月间经外科手术治疗的肝胆管癌病例资料，按纳入及排除标准筛选符合的研究对象。根据是否合并肝胆管结石分为肝内胆管癌合并肝内胆管结石组（A组）、肝内胆管癌不合并肝胆管结石组（B组），比较分析两组的临床病理特征和预后差异。 结果：（1）本研究共纳入81例研究对象，A组53例，B组28例。主要临床症状依次是腹痛（84.0%，68/81）、畏寒发热（18.5%，15/81）、恶心呕吐（18.5%，15/81）、黄疸（14.8%，12/81），其中A组病例腹痛、畏寒发热、恶心呕吐症状出现率较B组高（P<0.05）。两组的肝功能及血清肿瘤学指标（CEA、CA19-9、CA125）等实验室检查结果差异无统计学意义（P>0.05）。B组术前彩超、CT诊断符合率分别为87.0%、92.0%，显著高于A组的62.2%、70.8%（P<0.05），但两组MRI诊断符合率无统计学差异（94.4%vs86.8%，P>0.05）。（2）大范围肝切除（≥3个肝段）38例（A组25例，B组13例），小范围肝切除（<3个肝段）43例（A组28例，B组15例）。合并淋巴结清扫术57例（A组38例，B组19例），获R0切除63例（A组42例，B组21例）。A组手术并发症发生率和死亡率分别为20.8%（11/53）、1.9%（1/53），B组分别为10.7%（3/28）、0。两组的手术时间、肝切除范围、淋巴结清扫术比例、R0切除率、并发症发生率及死亡率差异均无统计学意义（均P>0.05）。（3）A组淋巴结阳性率为34.2%（13/38）， B组为21.1%（4/19），差异无统计学意义（P>0.05）。A组的镜下脉管癌栓阳性率明显高于B组（37.7%vs14.3%，P=0.028），周围神经浸润阳性率也明显高于B组（32.1%vs10.7%，P=0.034）。两组的肿瘤大小、大体组织类型、分化程度和TNM分期差异均无统计学意义（均P>0.05）。（4）全组72例获得随访资料，1、3、5年累积生存率分别为86.8%、44.9%、17.1%，中位生存期为35个月。A组的1、3、5年累积生存率和中位生存期分别为84.3%、35.7%、11.9%和29个月，明显低于B组（91.4%、62.1%、24.8%和41个月，P=0.017）；所有获得随访的病例中，行淋巴结清扫术者的1、3、5年累积生存率高于未行淋巴结清扫术者（P=0.042）。A组获得随访的病例中，行淋巴结清扫术者的1、3、5年累积生存率高于未行淋巴结清扫术者（P=0.047），pN0期的1、3、5年累积生存率高于pN1期和pNx期（pN0 vs pN1，P=0.006；pN0 vs pNx，P=0.044）。 结论：合并肝内胆管结石的肝内胆管癌更易出现腹痛、畏寒发热、恶心呕吐等临床症状。彩超、CT检查对不合并肝内胆管结石的肝内胆管癌诊断符合率高于合并肝内胆管结石者。肝内胆管结石合并肝内胆管癌易发生脉管癌栓和周围神经浸润，预后比不合并肝内胆管结石的肝内胆管癌差。根治性切除是肝内胆管癌最有效的治疗手段，淋巴结清扫有助于肿瘤分期和改善预后。