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目的：探讨婴儿胆汁淤积症的临床特点,病因分类,肝脏病理改变,以及肝穿病理组织学评分系统的诊断指导意义。方法：采用回顾性研究的方法总结分析2005年～2009年67例婴儿胆汁淤积症患儿的临床资料及肝穿病理组织活检报告。入选本组的病例需满足以下要求：1.年龄≤1岁；2.患儿血总胆红素(TB)<5 mg／dl时,直接胆红素(DB)>1.0mg／dl；或TB>5 mg／dl,DB／TB>20%；3.病因不明或经临床正规治疗无效；4.有肝脏穿刺活检病理结果；5.排除胆总管囊肿和甲、乙、丙丁、戊型肝炎。结果：1、67例婴儿胆汁淤积症患儿最终确诊54例(80.6%),其中先天性胆道闭锁(Biliary Atresia BA)及巨细胞病毒肝炎为最常见病因,分别占38.8%(26／67)及37.3%(25／67),其他为：先天性高直接胆红素血症1例,半乳糖血症1例,肝内小叶间胆管缺如1例。2、胆道闭锁与非胆道闭锁性胆汁淤积症的γ-GT有显著性差异(P<0.01),但ALT、AST、AST／ALT、ALP、TB、DB／TB均无差异,3、本组婴儿胆汁淤积症的肝脏病理改变中,肝细胞肿胀,淤胆,纤维组织增生,胆管增生最为常见,细胞坏死及髓外造血少见。胆管增生、纤维组织增生,细胞肿胀及淤胆为26例胆道闭锁主要的病理改变,其中胆管增生具有较好的敏感度85%及特异度88%,未见细胞坏死及髓外造血。非胆道闭锁组中肝细胞肿胀,淋巴细胞浸润,淤胆及多核巨细胞形成较常见,但没有单一指标兼具敏感性及特异性。4、婴儿胆汁淤积症病理组织学评分系统对于诊断BA的敏感度为23／26(88.5%),特异度37／41(90.2%),阳性预报值23／27(85.2%),阴性预报值37／40(92.5%)。结论：在临床常规治疗无效的婴儿胆汁淤积症中,最常见病因为胆道闭锁及CMV肝炎。γ-GT与肝脏病理组织学评分系统对于鉴别胆道闭锁及非胆道闭锁性胆汁淤积症具有临床应用价值。