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研究目的 探讨不同年龄分组原发性骨髓纤维化(PMF)患者的临床特征以及预后情况。研究方法 回顾性分析1984年8月至2018年4月我中心确诊的1321例成人PMF患者的临床和实验室资料,总结其临床特征以及预后情况并按年龄分组进行比较。结 果 1321例PMF患者中,男性727例(55.0%),女性594例(45.0%),中位年龄54(14～89)岁。以40岁及60岁为年龄分界,将上述患者分为三组,年龄≤40岁患者241例(18.2%),41～60岁患者659例(49.9%),年龄>60岁患者421例(31.9%)。1321例PMF患者中位0S时间为115(95%CI:80～150)个月。以年龄分组,≤40岁、41～60岁、>60岁三组患者的中位0S时间分别为未达到、255(95%CI:116～394)以及 48(95%CI:40～56)个月,10 年 0S 率分别为 63.8%、60.8%以及22.6%,差异具有统计学意义(P<0.001)。≤40岁组与41～60岁组患者的生存情况比较接近,差异无统计学意义(P=0.071)。对不同年龄分组的患者分别采用IPSS、DIPSS、DIPSS-Plus以及DIPSS-Chinese预后积分系统进行分组,各预后积分系统在不同年龄分组均具有明显的预后意义。626例患者可根据已有的突变结果进行预后分组:预后不良组127例,预后良好组499例。预后不良组的中位0S时间为45个月,预后良好组的中位OS时间尚为168个月,差异具有统计学意义(P<0.001)。除上述预后积分系统以及突变分组以外,一些临床指标在各年龄组的预后价值不尽相同。对于≤40岁的PMF患者,转急性白血病以及需要红细胞输注是影响该年龄组患者0S的独立不良预后因素。对于41～60岁的PMF患者,女性、PLT≤100×109/L、骨髓原始细胞≥5%、不合并脾肿大、转急性白血病、需要红细胞输注为影响该年龄组患者0S的独立不良预后因素。对于>60岁的PMF患者,骨髓原始细胞≥5%、不合并脾肿大为影响该年龄组患者OS的独立不良预后因素。结 论 我中心PMF患者以中青年为主,≤40岁组与41～60岁组患者的生存情况比较接近,>60岁组患者的生存情况偏差。各预后积分系统在不同年龄分组均具有明显的预后意义。不同临床预后指标在不同年龄分组中的预后价值不同。