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第一部分左室收缩功能不全性肺动脉高压的临床特点分析目的:左室收缩功能不全性肺动脉高压(pulmonary hypertension due to left ventricular systolic dysfunction,PH-HFr EF)是左心疾病相关性肺动脉高压的类型之一,临床上常见,预后较差。本研究以PH-HFr EF患者为对象,分析PH-HFr EF的临床特点,并探讨影响其发病的危险因素。方法:连续入选于我院就诊的PH-HFr EF患者,入选标准为超声心动图测得肺动脉收缩压(s PAP)≥40mm Hg,同时左室射血分数(EF)<45%。同期选择EF<45%但不伴肺动脉高压(s PAP(27)30mm Hg)的心力衰竭(HFr EF)患者为对照组。测量患者的身高和体重,计算体重指数(BMI)。记录患者其他常规指标,并进行数据统计分析。结果:93例PH-HFr EF患者入选,另选择93例单纯HFr EF患者为对照。两组间EF值无明显差异(35.7±7.8 vs 35.1±10.9%,P(29)0.05)。PH-HFr EF组患者的s PAP明显高于HFr EF组(49.1±10.1 vs 26.0±1.9 mm Hg,P<0.001),左房内径明显大于HFr EF组(43.6±7.8 vs 40.8±5.7 mm,P<0.05),糖尿病的患病率明显高于HFr EF组(44.1%vs 26.9%,P<0.05),而BMI明显低于HFr EF组(23.7±4.0 vs 25.0±3.2 kg/m2,P<0.05)。多因素logistic回归分析显示,糖尿病(AOR=11.803,95%CI=1.862-26.241,P=0.017)和低体重指数(AOR=0.608,95%CI=0.378-0.977,P=0.040)是左心功能不全患者肺动脉高压发生的独立预测因子。结论:PH-HFr EF与糖尿病、体重指数存在关联。伴有糖尿病和低BMI是左心功能不全患者肺动脉高压发生的独立预测因子。提示“肥胖悖论”可能同样存在于PH-HFr EF人群。第二部分贝前列素钠在左室收缩功能不全性肺动脉高压中的应用研究目的:贝前列素钠是第一个口服有效的前列环素类似物,主要用于改善外周慢性动脉闭塞性疾病引起的溃疡、间歇性跛行、疼痛等症状。本研究选择PH-HFr EF患者,在常规治疗基础上加用贝前列素钠,探讨其能否改善患者的预后,并评估用药安全性。方法:选择于我院就诊并愿意参加本研究的PH-HFr EF患者,随机分为贝前列素钠组(常规治疗的基础上加用贝前列素钠60ug/day,分3次服用,n=25)和对照组(单纯常规治疗,n=24)。治疗后3、6、9、12个月均行超声心动图检查和6分钟步行试验,记录s PAP、EF值、6分钟步行距离(6MWD)。随访12个月,记录主要不良心脏事件(MACE)发生情况,包括心因性死亡、非致命性心肌梗死、心衰再住院、新发房颤。同时记录不良反应发生情况,包括休克、严重的出血、严重肝功能损害。结果:常规治疗和加用贝前列素钠均能降低PH-HFr EF患者的s PAP、提高EF值、提高6MWD。但贝前列素钠组s PAP降低的程度和幅度,在6、9、12个月时均明显高于对照组(P<0.05)。尽管随访期间贝前列素钠组和对照组的EF值无明显统计学差异,但贝前列素钠组EF值提高的幅度,在6、9、12个月时均明显高于对照组(P<0.05)。贝前列素钠组6MWD提高的程度在6和12个月时均明显高于对照组(P<0.05),提高的幅度在3、6、9、12个月时均明显高于对照组(P<0.01)。随访期间,2例心衰再住院(对照组),经治疗后好转出院;2例新发房颤(对照组和贝前列素钠组各1例),药物成功复律;无心因性死亡及心肌梗死发生;总体MACE两组间无明显差异。随访期间,1例便血,为同时应用氯吡格雷、拜阿司匹林、贝前列素钠患者,为痔疮,停用拜阿司匹林3天后便血停止。无休克、无脑出血、无上消化道出血、无严重肝功能损害发生。不良反应发生情况两组间无明显差异。结论:在常规治疗基础上加用贝前列素钠能有效降低PH-HFr EF患者的s PAP、提高EF值、提高6MWD,疗效明显优于常规治疗组。而且,无严重出血事件和休克发生,具有良好的安全性。