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目的:通过检测系统性硬化症(SSc)并发间质性肺疾病(ILD)患者血清趋化因子-4(CXCL-4)的浓度,探讨其在系统性硬化症并发间质性肺疾病(SSc-ILD)中的临床意义。方法:回顾2015年9月至2017年7月在江西省人民医院风湿免疫科住院的符合2013年ACR/EULAR系统性硬化症(SSc)新分类标准的SSc患者(共62例),根据HRCT检查结果,参照2010年美国胸科协会/欧洲呼吸协会(ATS/ERS)制定的ILD诊断标准,将纳入的研究对象分为SSc并发ILD组(A组)和单纯SSc组(B组)。选取一定例数江西省人民医院体检的健康人作为对照组(C组)。用酶联免疫吸附试验(ELISA)法测定纳入研究者的血清CXCL-4浓度,分析3组间CXCL-4浓度是否存在差异。所有数据均采用SPSS17.0统计软件分析,以P<0.05为差异有统计学意义。结果:纳入的62例SSc患者,病程中可出现雷诺现象、关节受累、皮肤变硬等表现,其中并发ILD者30例(48.4%),其在病程中还可出现呼吸道症状如活动后干咳及胸闷、呼吸困难。SSc-ILD在HRCT上的表现中,以双肺下叶胸膜下受累为主,在HRCT上主要表现为磨玻璃影及网格影,晚期表现为条索影及蜂窝状改变。比较发现两组患者病程、发病年龄、性别比例、吸烟率、临床亚型、雷诺现象发生率无明显差别(P>0.05),而SSc-ILD组患者皮肤评分(MRSS)较单纯SSc组高,差异有统计学意义(17.0±10.15 vs 12.28±7.76分,P=0.046)。实验室检查指标比较中,SSc-ILD组患者ESR、CRP、IgA、IgM等指标较SSc组无明显差别(P>0.05),而Ig G明显高于SSc组(16.93±6.24 vs 13.48±4.75g/L,P=0.017),SSc患者可有ANA、ACA、U1-RNP、SSA、SSB、Ro-52、PM-Scl、Scl-70、CENPB等抗体阳性,比较发现SSc-ILD组患者ACA阳性率明显低于SSc组((2/30 vs 9/32,P=0.02),其余抗体在两组间差异无统计学意义(P>0.05)。肺功能指标比较中,两组患者的肺功能指标如RV、FEV1/FVC无明显差别(P>0.05),而SSc-ILD患者的DLCO、VC、FVC、TLC均明显低于SSc组(50.23±20.83 vs 74.53±18.22%,P<0.001;74.07±19.09 vs 86.06±19.38%,P=0.017;70.03±18.60 vs 87.06±19.03%,P=0.001;87.70±22.98 vs 103.72±28.19%,P=0.018)。将两组患者的血清CXCL-4水平与正常对照组进行比较发现SSc-ILD组CXCL-4水平较单纯SSc组(133.0±17.23 vs 121.6±18.83 ng/ml,P=0.012)及正常对照组(133.0±17.23 vs 115.1±18.77 ng/ml,P=0.000)均升高,而单纯SSc组与正常对照组之间CXCL-4水平无明显差别(121.6±18.83 vs 115.1±18.77 ng/ml,P>0.05)。多因素Logistic回归分析结果显示,CXCL-4水平、MRSS是SSc并发ILD的影响因素(P=0.019,OR=1.035,95%CI=1.006-1.066;P=0.04,OR=1.103,95%CI=1.004-1.211)。对SSc患者的CXCL-4水平与其肺功能行Pearson相关性分析发现CXCL-4与DLCO、FVC呈负相关(r-0.384,P=0.002;r-0.496,P<0.001)。结论:1、初次就诊时皮肤评分更高的SSc患者更易合并ILD,需警惕其并发或进展为SSc-ILD可能。2、ILD为SSc最常见且严重的并发症之一,目前对初诊患者行HRCT联合PFT仍为早期发现是否合并ILD的重要手段。3、高水平的CXCL-4与SSc-ILD的发病及较差的肺功能相关,其有望为SSc-ILD患者早期诊断和病情评估的特异的血清学标记物,为临床指导治疗SSc-ILD提供新的治疗靶点。