论文部分内容阅读
背景： 桥本脑病（Hashimoto’s Encephalopathy，HE）是一种少见的神经系统免疫性脑病综合征，急性或亚急性起病，临床症状复杂多样，缺乏特异性。据临床表现可两类，一类是卒中样发作，另一类是精神症状或进行性痴呆，两种类型均可出现癫痫、震颤、肌阵挛、意识障碍等症状，血清抗甲状腺过氧化物酶抗体（TPO-Ab）和抗甲状腺球蛋白抗体（TGAb）阳性是敏感的生物学标志物。由于桥本脑病临床相对少见，其病因和发病机制、临床表现、诊断和鉴别诊断、影像学表现及治疗等方面尚未得到临床医师的广泛认识。因桥本脑病对激素治疗敏感，对于原因不明的脑病患者，应完善甲状腺功能和甲状腺抗体的普查，在排除其它可能的病因后，应考虑本病的可能，及时的诊断和早期的激素治疗，临床症状戏剧性改善，可以减少致残率和死亡率。 目的： 探索桥本脑病的潜在发病机制和规律，提高桥本脑病的诊断率和治疗率。 方法： 回顾分析河南大学第一附属医院2011年3月至2016年10月收治的20例桥本脑病患者，分析20例桥本脑病患者的起病形式、首发症状、临床表现、血清学和甲状腺超声、CSF特点、EEG、MRI表现及治疗效果等相关指标。 结果： 此研究纳入桥本脑病患者有20例，发病的平均年龄49岁（21-79岁），女：男=4:1；既往患甲状腺疾病的8例，6例有甲亢病史，2例有甲减病史；7例急性起病，3例亚急性起病，10例慢性起病，5例呈慢性病程进展性加重。临床症状表现为精神症状的9例，锥体外系症状的2例，卒中样发作3例，意识障碍7例，癫痫发作3例，进行性认知功能下降3例，其中以发热、头痛起病的2例，以恶心、呕吐起病的2例。19例患者完成甲状腺功能检测，其中甲状腺功能减退患者2例，亚临床甲减2例，甲状腺功能亢进4例，亚临床甲亢1例。20例患者均完成甲状腺抗体检测，TPO-Ab升高17例(85%),TG-Ab升高19例(95%)，二者均升高16例(80%)；11例完成促甲状腺素受体抗体（TR-Ab）检测，其中3例显著升高。15例患者住院期间完成甲状腺超声检测，甲状腺体积增大伴弥漫回声改变者4例，甲状腺结节5例，弥漫回声改变伴有丰富血流1例，余未见异常。有13位患者住院期间完成腰穿检测，7例存在淋巴细胞计数增高，4例存在CSF蛋白升高，6例CSF中IgG生成指数增高，4例CSF24小时IgG合成率升高。11例完成EEG检查，6例显示广泛慢波改变，3例显示中度弥散异常。20例完成MRI评估，10例存在颅内多发脱髓鞘改变，发现颅内多发异常信号患者8例，5例完成头颅MRI增强扫描，2例存在大脑半球软脑膜强化，13例完成头颅MRA评估，5例存在脑动脉硬化，1例提示烟雾病，1例完成SWI评估，发现多发低信号影，考虑含铁血黄素沉积。9例患者给予激素冲击治疗后症状明显缓解，1例症状改善不明显。 结论： 1.任何急性或亚急性起病的脑病患者或缓慢进展的认知功能下降的患者，而原因不明确的脑病患者，尤其为女性患者，应考虑到桥本脑病的可能； 2.抗甲状腺抗体是诊断桥本脑病的敏感生物标志物，本研究中提示血清TPO-Ab阳性率最高； 3.多数桥本脑病患者对激素治疗敏感，大剂量激素冲击治疗可使临床症状及影像学表现快速缓解。