左心室系统相关先天性心脏病胎儿颅脑发育的研究

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背景:先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)是心脏血管先天发育异常而引起的解剖结构或功能异常,在新生儿中发病率约为1%,是胎儿所有先天性畸形中最常见的畸形。随着社会的发展与科学的进步,先天性心脏病患儿的存活率较前明显提高,人们对先天性心脏病的解剖、病理、生理学认识逐步加深,越来越多的研究发现先天性心脏病患儿中枢神经系统(Central nervous system,CNS)发育相对迟缓,相较正常人容易合并中枢神经系统发育异常,而这些异常似乎可以追溯到胎儿时期。在中晚孕期,部分复杂性先天性心脏畸形如:永存动脉干(Persistent truncus arteriosus,PTA)、左心发育不良综合征(Hypoplastic left heart syndrome,HLHS)、完全性大动脉转位(Transposition of the great arteries,TGA)、法洛氏四联症(Tetra-logy of Fallot,TOF)等的胎儿头围小于正常孕周。这些先天性心脏病的主要解剖及血流动力学表现左心室流出道及主动脉的异常。这些异常归属于左心室系统,于是本文提出了左心室系统相关先天性心脏病的概念,并将其定义为由先天性因素引起的左心室、主动脉弓及其血液流通通路上相关的解剖学或功能的异常的先天性心脏病,它包含法洛氏四联症、肺动脉闭锁伴室间隔缺损(Pulmonary atresia with ventricular septal defect,PA/VSD)、永存动脉干、心内膜垫缺损(Endocardialcushion defect,ECD)、室间隔缺损(Ventricular septal defect,VSD)、完全性大动脉转位、左心室双出口(Double outlet of left ventricle,DOLV)、单心室(Single ventricle,SV)、先天性主动脉狭窄(Congenital aortic stenosis,CAS)、主动脉弓离断(Interruption of aortic arch,IAA)、先天性主动脉瓣狭窄(Congenital steno-sis of aortic valve,CSAV)及累及左心室-主动脉弓的各种复杂性先天性心脏病,如Taussing Bing综合症、HLHS等。但并不包含单纯右旋心、右位主动脉弓伴或不伴镜面分枝、迷走锁骨下动脉等不影响血流动力学变化的先天变异。头围(Head circumference,HC)和双顶径(Biparietal diameter,BPD)是反应胎儿大脑发育的指标之一。也是孕中晚期孕妇超声(Ultrasonography,US)检查项目之一,测量简单易行,所以本研究选择头围和双顶径作为左心室系统相关先天性心脏病胎儿中枢神经系统发育的观察点,进行分析。目的:对126例先天性心脏病胎儿双顶径、额枕径、头围及大脑体积的研究,间接分析其中枢神经系统发育是否异常于正常胎儿。方法:连续性纳入我院2018年1月-2020年12月126例左心室系统相关先天性心脏病胎儿(A组)及126例同孕周正常胎儿(B组),收集左心室系统相关先天性心脏病胎儿和同孕周正常胎儿双顶径、额枕径、头围及大脑体积数据。应用Hadlock表计算左心室系统相关先天性心脏病胎儿(A组)头围对应超声孕周。应用配对Mann-Whitney U检验对两组胎儿双顶径、额枕径、头围、大脑体积及左心室系统相关先天性心脏病胎儿超声孕周与临床孕周进行统计学分析。结果:(1)左心室系统相关先天性心脏病胎儿(A组)双顶径、头围、额枕径及大脑体积中位数小于正常胎儿(B组),且均具有统计学意义[左心室系统相关先天性心脏病胎儿中位分别为:5.7cm,24.0cm,8.7cm,187.6cm3;正常组中位数分别为:6.9cm,26.1cm,9.4cm,236.5cm3;Z=-3.601,Z=-3.710,Z=-3.721,Z=-3.451;P值均<0.001]。(2)Hadlock表计算左心室系统相关先天性心脏病胎儿(A组)双顶径对应超声孕周中位数小于胎儿临床孕周,且具有统计学意义[超声孕周中位数:26.5(23.3,29.4)周;临床孕周中位数:27.0(24.0,29.3)周;Z=-4.70;P<0.001]。结论:左心室系统相关先天性心脏病胎儿双顶径、头围、额枕径及大脑体积小于相应孕周正常胎儿,头围对应超声孕周也小于胎儿临床孕周。左心室系统相关先天性心脏病胎儿颅脑在胎儿时期发育迟于正常胎儿。
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