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【目的】
通过比较早期死亡组与对照组噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis ,HLH)儿童的临床特点,探讨可能导致HLH患儿早期死亡的危险因素,为有早期死亡风险的病人提供及时有效的干预,降低死亡率。
【方法】
根据HLH-2004诊断标准在广东医科大学附属医院电子病历系统及病案室中搜集2009年9月至2019年9月就诊于儿童医学中心的108例患儿资料,包括一般情况(住院号、姓名、性别、年龄、入院时间、死亡时间)、临床表现(发热、腹痛、腹泻、咳嗽、出血、胸腔积液、中枢神经系统症状等)、实验室检查(如血小板、中性粒细胞、血红蛋白、凝血酶原时间、纤维蛋白原、活化部分凝血活酶时间、丙氨酸氨基转移酶、白蛋白、甘油三酯、天冬氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢酶、总胆红素、直接胆红素、间接胆红素、铁蛋白等)、病因(感染、肿瘤、免疫等)及预后(死亡或存活)。研究资料记录不全者除外。根据是否于诊断后30天内死亡,将108例患儿分为早期死亡组和对照组。采用SPSS26.0软件进行组间比较分析,最后利用logistic回归模型分析HLH早期死亡的危险因素。
【结果】
1.早期死亡组与对照组组间临床特点比较结果
(1)早期死亡组的男女比例为1.45∶1,对照组的男女比例为1.38∶1,两组间性别分布差异无统计学意义。
(2)早期死亡组≤1岁有12例(44.4%),对照组≤1岁有15例(18.5%),比较两组分布差异有统计学意义(P<0.05),提示≤1岁者更易出现早期死亡。
(3)早期死亡组分别有伴中枢神经系统疾病5例和伴胸、腹水4例,对照组分别有伴中枢神经系统疾病3例和伴胸、腹水2例,分别比较两组分布差异,均有统计学意义(P<0.05),说明早期死亡组出现中枢神经系统疾病及胸、腹水可能性更大。
2.对影响HLH患儿早期死亡的危险因素进行单因素分析可知,年龄、PLT、FIB、Fer、ALB、LDH、IB、APTT、PT均是HLH患儿早期死亡的危险因素(P<0.1)。把以上因素纳入多因素logistic回归模型进行多因素分析,结果显示:ALB、IB是HLH早期死亡的独立预后因素(P<0.05)。
【结论】
研究分析得出,早期死亡组与对照组的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症儿童的临床特点存在差异,且低蛋白血症、间接胆红素升高是早期死亡的独立危险因素(P<0.05),这对于识别存在早期死亡风险的患儿有重要意义。
通过比较早期死亡组与对照组噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis ,HLH)儿童的临床特点,探讨可能导致HLH患儿早期死亡的危险因素,为有早期死亡风险的病人提供及时有效的干预,降低死亡率。
【方法】
根据HLH-2004诊断标准在广东医科大学附属医院电子病历系统及病案室中搜集2009年9月至2019年9月就诊于儿童医学中心的108例患儿资料,包括一般情况(住院号、姓名、性别、年龄、入院时间、死亡时间)、临床表现(发热、腹痛、腹泻、咳嗽、出血、胸腔积液、中枢神经系统症状等)、实验室检查(如血小板、中性粒细胞、血红蛋白、凝血酶原时间、纤维蛋白原、活化部分凝血活酶时间、丙氨酸氨基转移酶、白蛋白、甘油三酯、天冬氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢酶、总胆红素、直接胆红素、间接胆红素、铁蛋白等)、病因(感染、肿瘤、免疫等)及预后(死亡或存活)。研究资料记录不全者除外。根据是否于诊断后30天内死亡,将108例患儿分为早期死亡组和对照组。采用SPSS26.0软件进行组间比较分析,最后利用logistic回归模型分析HLH早期死亡的危险因素。
【结果】
1.早期死亡组与对照组组间临床特点比较结果
(1)早期死亡组的男女比例为1.45∶1,对照组的男女比例为1.38∶1,两组间性别分布差异无统计学意义。
(2)早期死亡组≤1岁有12例(44.4%),对照组≤1岁有15例(18.5%),比较两组分布差异有统计学意义(P<0.05),提示≤1岁者更易出现早期死亡。
(3)早期死亡组分别有伴中枢神经系统疾病5例和伴胸、腹水4例,对照组分别有伴中枢神经系统疾病3例和伴胸、腹水2例,分别比较两组分布差异,均有统计学意义(P<0.05),说明早期死亡组出现中枢神经系统疾病及胸、腹水可能性更大。
2.对影响HLH患儿早期死亡的危险因素进行单因素分析可知,年龄、PLT、FIB、Fer、ALB、LDH、IB、APTT、PT均是HLH患儿早期死亡的危险因素(P<0.1)。把以上因素纳入多因素logistic回归模型进行多因素分析,结果显示:ALB、IB是HLH早期死亡的独立预后因素(P<0.05)。
【结论】
研究分析得出,早期死亡组与对照组的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症儿童的临床特点存在差异,且低蛋白血症、间接胆红素升高是早期死亡的独立危险因素(P<0.05),这对于识别存在早期死亡风险的患儿有重要意义。