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先天性颞骨畸形的高分辨率CT(HRCT)研究先天性颞骨畸形多种多样，单独发生少，往往是多种畸形并存。以往的统计分析、分型基于表面观察、手术所见、尸体解剖，样本量较小，不足以全面观察、评价整个颞骨各种畸形，缺乏客观、全面的分类标准。HRCT能够在活体客观、准确、全面地显示颞骨畸形。听力重建、人工耳蜗等临床治疗技术的发展，亟需对各种先天性颞骨畸形进行全面评估，为临床准确地选择手术适应症、正确地制订术式、路径提供可靠的依据。以往的分类方法已不能满足诊断、治疗需要，迫切需要以HRCT为手段，对其进行重新认识、研究。
本研究包括先天性外、中耳畸形的HRCT研究和先天性内耳畸形的HRCT研究二部分内容。
第一部分先天性外、中耳畸形的HRCT研究目的分析先天性外耳道、中耳畸形及伴发畸形的HRCT征象，并探讨其临床价值。
资料与方法回顾分析经HRCT诊断的先天性外耳、中耳畸形病人331例(346耳)，男151例，女180例。年龄7个月～43岁，中位数12.5。患耳自幼听力下降，纯音听力测试为不同程度的传导性耳聋。5岁以上病例行横断位、冠状位扫描，5岁以下病例仅行横断位扫描。
结果①外耳道：骨性闭锁199耳，膜性闭锁16耳，骨性狭窄74耳，骨性狭窄、膜性闭锁6耳。②中耳：鼓室腔狭小169耳，乳突窦未发育10耳，锤砧关节融合145耳，砧骨长脚发育不全60耳，镫骨未发育7耳，听小骨未发育17耳，前庭窗闭锁26耳，面神经管乳突段前移138耳，面神经管鼓室段低位15耳，面神经管乳突段前移和面神经管鼓室段低位64耳。③伴发畸形或变异：内耳畸形18耳，颈静脉球窝高位110耳，颈静脉球裸露20耳，乙状窦压迹前位48耳，中颅窝脑板低位60耳，鼓室盖骨质缺如10耳，迷走颈内动脉2耳。
结论HRCT可获得外耳、中耳的详细影像学资料，明确外耳畸形类型、闭锁板的厚度、鼓室腔及听小骨畸形的情况、面神经管的位置以及有无伴发畸形等，为先天性外中耳畸形的诊断和听力重建手术提供依据。
第二部分先天性内耳畸形的HRCT研究目的探讨先天性内耳畸形及伴发畸形的HRCT表现，并探讨其临床价值。资料与方法回顾分析经颞骨HRCT诊断的254例(498耳)内耳畸形患者的HRCT征象，男性156例，女性98例。年龄4个月～40岁，中位数12.5。临床表现患耳自幼听力下降，纯音听力测试表现为不同程度的先天性感音性耳聋。5岁以上病例均行横断位、冠状位扫描，5岁以下病例仅行横断位扫描。
结果①内耳骨迷路畸形：Michel畸形1耳伴有内耳道未发育。耳蜗间隔发育不全Ⅰ型(IP-1畸形)14耳，耳蜗间隔发育不全Ⅱ型(Mondini畸形)53耳，耳蜗未发育4耳，耳蜗发育不全7耳，共腔畸形4耳，前庭-外半规管畸形111耳，前庭导水管扩大畸形295耳。②内耳道畸形：狭窄13耳，其中10耳同时伴有耳蜗、前庭畸形。增宽6耳。③伴发畸形或变异：外中耳畸形同时发生3耳，中耳畸形2耳，颈静脉球窝高位156耳，乙状窦压迹前位34耳，中颅窝脑板低位11耳。
结论HRCT可获得内耳的详细影像学资料，明确内耳畸形类型及伴发畸形等，为先天性内耳畸形的诊断和人工耳蜗植入手术提供依据。