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目的：分析先天性心血管疾病的64层螺旋CT表现，与经胸超声心动图及于术结果对照，探讨64层螺旋CT在先天性心血管疾病术前诊断和术后随访中的价值。
材料与方法：
1、研究对象：对2005年10月至2007年3月在我院行64层螺旋CT检查的91例先天性心血管疾病资料进行回顾性分析，其中男58例，女33例，年龄3天～31岁，平均7岁零10天。所有患者均行超声心动图检查，36例有于术结果，其中25例为术前检查，11例为术后检查。
2、影像学检查方法：
(1)64层螺旋CT检查：使用TOSHIBA Aquilion 64螺旋CT，管电压120KV，管电流100～400mA，准直器64×0.5mm，螺距因子0.175或0.225，扫描范围从胸廓入口至左膈下5cm。对比剂为非离子型对比剂(LIItmvist300mgI/ml)，用量0.6～2.0ml/kg，流速0.5～2.0ml/s；冠状动脉造影患者，采用非离子型对比剂(Ultmvist370mgl/mi)60～75ml，流速4ml/s，最后再注入40ml生理盐水。对于10岁以下患者，采用手动触发扫描模式，观察层面为房室水平层面；10岁以上患者，采用SURE-START模式，触发点置于主动脉弓部，阈值为150HU；冠状动脉扫描时触发点置于主动脉根部，阈值为150HU或200HU。对可合作的患者行屏气扫描，小儿及不合作者于镇静状态下平静呼吸扫描。1岁以上患者均行心电门控，扫描方向为头足方向。
扫描后，常规以75﹪R-R间期(心室舒张末期)进行重建，层厚0.5mm，重建间隔0-3mm。若部分结构显示不佳，选择其它时相进行重建。将所得原始数据传至工作站(vitrea 2 version 3.7.0)进行三维重建，重建方式包括多平面重建(MPR)、曲面重建(CPR)、最大密度投影(MIP)、最小密度投影(MinlP)及容积再现(VR)等。
(2)经胸超声心动图：采用彩色多普勒超声心动图仪，常规左室长轴、心尖四腔、大动脉短轴及胸骨上切面。对于常规切面难以显示的复杂先天性心血管疾病患者采用可以更好地显示畸形的任意切面。
3、图像分析及统计学处理：
64层螺旋CT图像由2名本科室经验丰富的心血管影像诊断医师按照Van Praagh的节段分析法单独分析，意见不一致者共同商讨得出一致结论。
应用SPSSl2.0.1统计软件处理，对CT及TTE的准确率采用计数资料率的x<2>检验，p<0.05为差异有显著性意义。
结果：
91例患者共有211处畸形。其中36例手术证实者畸形共105处，64层螺旋CT与超声心动图诊断的准确率分别为95.2﹪、75.2﹪，两种检查的诊断准确率有显著性差异(x<2>=17.4，p<0.05)。
1、心脏部分畸形：共74处畸形，包括心房异构、心耳并置、房间隔缺损、单心房、心内膜垫缺损、室间隔缺损、单心室、三尖瓣闭锁及漏斗部狭窄。经手术证实的心脏部分畸形40处，64层螺旋CT漏误诊2处，超声漏误诊4处，两种检查的诊断准确率无显著性差异(x<2>=0.25，p>0.05)。
2、连接部及大血管部分：(1)心脏--大血管连接部分：共31处畸形，包括大动脉错位、主动脉骑跨、右室双出口及肺静脉异位引流。(2)大血管部分：共106处畸形，包括肺动脉狭窄、肺动脉闭锁、肺动脉异常起源、主动脉缩窄、主动脉弓离断、双主动脉弓、共同动脉干、主肺动脉窗、动脉导管未闭及冠状动脉畸形等。连接部及大血管部分手术证实畸形65处，64层螺旋CT漏误诊3处，超声漏误诊22处，两种检查的诊断准确率有显著性差异(x<2>=17.1，p<0.05)。64层螺旋CT横断图像结合三维重建(3-Dimensional reconstruction)，特别是VR图像清楚的显示了连接部及大血管畸形的形态、数目、行径及开口位置；而超声心动图只能观察血管开口的位置，对形态及行径的显示欠佳。
3、其他脏器并发畸形：64层螺旋CT同时显示了胸部及上腹部其他脏器的并发畸形，包括支气管肺结构、腹部脏器位置及脾脏数目等。
结论：64层螺旋CT在先天性心血管疾病诊断中畸形的检出优于超声，诊断准确率达95.2﹪，在对心房--静脉、心室--动脉及大动脉异常的诊断中具有明显优势。可作为先天性心血管疾病，特别是复杂畸形，手术治疗或导管介入术前诊断及术后随访的重要检查方法。