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背景胆道闭锁(biliary atresia, BA)是危机患儿生命的严重疾病,以往病死率很高,是新生儿及婴幼儿阻塞性黄疸的主要原因之一,也是造成新生儿及婴幼儿死亡的主要肝脏疾病。BA的发病率为1/10000-1/14000,在我国发病率约为1/8000～1/15000。BA的治疗主要是早期手术,手术最佳时间为40～60天,60天内手术者生存率较高,而90天后接受手术治疗者生存率很低。未接受手术者,患儿肝脏呈进行性纤维化,最终需要肝移植才能长期生存,否则存活时间一般不超过一年。因此,早期诊断、及时治疗关系到患儿的预后及生存质量,意义重大。目的通过回顾性对比和分析激素干预在BA和婴儿肝炎综合症(Neonatal hepatitis syndrome, NS)诊断及治疗中的临床资料,探讨激素干预在两种疾病的诊断及治疗中的临床价值。治疗与方法回顾分析2008年10月至2010年11月郑州大学第一附属医院小儿外科及小儿内科36例高度怀疑BA的黄疸患儿行激素干预进行诊断及治疗的临床资料和随访资料,并与同期未应用激素干预的32例黄疸患儿的临床资料及随访资料进行比较。早期均给予抗病毒、保肝、利胆、维生素药物保守治疗,同时激素组加用甲泼尼龙。保守治疗两周后,比较两组血清胆红素和酶学的变化量、保守治疗有效率、探查术中BA阴性率、术后返流性胆管炎的发生率及激素并发症之间的差异。随访主要采用门诊复查随访和电话随访的方式进行,少数病例术后因并发症再次入院同时收集所需资料。计量资料用“均数±标准差”表示,统计学分析采用χ2检验或t检验,P<0.05为差异有统计学意义,所有数据的统计学处理均有SPSS17.0 for Windows统计软件完成。结果保守治疗两周后,激素组有效率(38.89%)明显高于非激素组(28.13%)。两组保守治疗前谷丙转氨酶(Aspartate aminotrasferase, AST)无差异,保守治疗后及治疗前后变化量有显著性差异(P<0.05)。保守治疗有效者继续按原方案治疗,胆红素降至正常时甲强龙逐渐减量。保守治疗无效者均行剖腹探查术,胆道闭锁者行肝门空肠吻合(portoenterostomy, Kasai)术,胆栓淤积症行胆囊造瘘胆道冲洗术。探查术中激素组胆道闭锁阴性率9.09%(2/22)明显低于非激素组39.13%(9/23),差异有显著性意义(P<0.05)。BA患儿术后平均随访(11.00±4.36)个月。激素组和非激素组BA患儿术后6个月黄疸清除率分别为65%(13/20)和28.57%(4/14),差异有显著性意义(P<0.05)；胆管炎发生率分别为30%(6/20)和64.86%(9/14)差异有显著性意义(P<0.05)结论①早期激素干预能够鉴别部分BA与NS患儿,部分经激素干预诊断的NS患儿避免了由剖腹探查术带来的手术创伤及术后并发症,改善了患儿预后和生存质量；②激素干预能够有效促进胆汁引流、降低返流性胆管炎,从而改善患儿预后和生存质量。