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目的：探索神经型布氏杆菌病的临床及电生理特点。 方法：系统分析9例神经型布氏杆菌病患者的发病特点、临床表现、实验室检查、电生理检查和影像学表现等临床特征，并结合文献分析神经型布氏杆菌病的主要临床及电生理特点。 结果：（1）男5例，女4例，年龄20-66岁，平均48岁；急性及亚急性起病各1例，慢性病程7例，病程9天-5年不等，平均14个月。该组出现的神经系统症状有头痛（5例），听力减退（4例），恶心、呕吐（3例），肢体无力（3例），肢体麻木、意识改变、发作性失语、头晕、记忆力减退及视物模糊（各2例），肢体共济失调、步态障碍、耳鸣及大便失禁(各1例)；出现的体征有下肢病理征（8例），下肢腱反射亢进（3例），脑膜刺激征阳性、眼震、双手不自主运动及腱反射消失（各2例），静止性震颤及Romberg征阳性（各1例）。（2）3例腰穿压力增高。脑脊液化验：8例细胞数增多（13-696×106/L），6例蛋白增高（0.618-8.01g/L），6例糖降低（0.5-1.65mmol/L），5例氯化物降低（112-117mmol/L）。（3）5例磁共振检查有异常表现，其中2例脑内脱髓鞘病变，1例脑积水改变，1例脑底软脑膜受累，1例脊髓炎性改变。（4）6例脑干听觉诱发电位（brainstem auditory evoked potentials，BAEPs）异常，V波潜伏期延长见于5例，Ⅲ波潜伏期延长见于3例，I-Ⅴ间期延长见于2例，Ⅰ-Ⅲ间期延长见于1例，双侧波形未引出见于1例。同1患者可见多种异常表现。（5）9例患者全部经血清学检测确诊布氏杆菌病。6例诊断布氏杆菌病并发脑膜脑炎，1例诊断布氏杆菌病并发脊髓炎，1例诊断布氏杆菌病并发脱髓鞘病变，1例诊断布氏杆菌病并发脑积水。（6）9例患者均接受抗布氏杆菌病药物治疗，4例脑膜脑炎患者神经功能恢复良好，余5例均遗留有不同程度的后遗症。 结论：（1）NB临床表现多样，在疫区患者出现其他疾病所不能解释的神经系统症状和体征时，应考虑NB。 （2）NB影像学改变无特异性，磁共振检查示脱髓鞘病变与其他感染性或非感染性病因所致脑白质病变类似，导致临床诊断困难。 （3）BAEPs是一种简单、无创的听觉传导通路电生理检测方法，对于急性期且无听力损害的NB患者可能并不是敏感的检测方法，但对于趋于慢性病程的NB患者，无论有无听力改变，BAEPs可能是判断其有无中枢神经系统受累的敏感检测手段。 （4）BAEPs与CSF检查联合评估可作为鉴别颅内其他感染性疾病如结核性脑膜炎的重要方法。