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第一部分,儿童血友病性骨关节病的IPSG临床评价研究 目的:运用国际血友病预防治疗研究小组(IPSG)MRI评分系统评估并量化儿童血友病性骨关节病的严重程度,预测评分结果与临床因素关系。 方法:分析2008年9月至2012年6月间我院18例中、重度血友病患儿的22个(2-15岁,平均为8.06±3.37岁)出血关节的MRI表现,两名医师应用IPSG评分系统分别对软组织及骨软骨的影像征象进行进行评估和量化测定,并评价受检关节改变的严重程度,同时进行受累关节与临床因素的相关性统计学分析。 结果:1.按照IPSG评估项目逐条评判,22个关节均可见软组织改变:关节积液者(I)(f)/22(81.8％),滑膜增厚者20/22(90.9％),含铁血黄素沉积者19/22(86.4％)。关节软组织改变轻、中、重度比例分别为:9/22(40.4％),7/22(31.8％),6/22(27.3％);关节骨软骨正常、轻、中、重度比例分别为:8/22(36.4％),3/22(13.6％),7/22(31.8％),4/22(18.2％),其中关节表面骨破坏者14/22(63.6％),关节面下囊肿形成9/22(40.9％),关节软骨缺失14/22(63.6％)。两评判者间评分结果的Kappa检验一致性良好。2.出血频度、年龄与MRI观察指标中骨软骨改变中度相关(r=0.501,p值0.018;r=0.557,p值0.007);年龄与IPSG总分中度相关(r=0.543,p值0.009);患儿首次出血年龄与关节面下囊肿形成呈负相关(r=-0.479,p值0.044)。关节软组织病变得分与临床因素间无明显相关性(|r|＜0.3)。 结论:IPSG评分系统的应用可以将MRI图像异常征象量化,分别从关节软组织及骨软骨方面评估关节受累严重程度并分级,提示相关临床因素与关节病变之间的联系。 第二部分,高频超声评估儿童血友病性骨关节病的初步研究 目的:探讨高频超声在评估儿童血友病膝、踝、肘关节病变中的作用和价值。 方法:对42例临床确诊的血友病病患者(患儿年龄1-16岁,平均为7.12±4.11岁)的80个关节进行超声检查,其中29例的62个关节同期行X线检查,总结受检关节的超声影像特点;29例的62个关节同期进行了X线检查,并对比两种检查方法在骨病变的检出情况一致性。 结果:42例血友病患者的80个关节中超声显示关节周围软组织肿胀的12个,滑膜增厚48个,增厚的滑膜厚度2.01-11.12mm(4.71±2.26);血流信号增强40个,关节积液53个,含铁血黄素沉积33个,骨破坏36个,关节面下囊肿20个,软骨缺失31个;同期29例的62个关节行X线检查的关节中,超声检查骨破坏29例,关节面下囊肿16个,软骨缺失24例;X线检查骨破坏23个,关节面下囊肿16个,关节间隙变窄20个。两种检查方法对检出关节骨病变方面显示出较好的一致性,骨破坏、关节面下囊肿、软骨缺失的Kappa值分别为:0.803,0.832,0.790,p值分别为:0.041,0.026,0.032(p＜0.05)。 结论:高频超声检查对血友病性骨关节病及其周围组织病变敏感性较高,是血友病性骨关节病患者关节检查的首选和重要方法。