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背景:Chiari畸形即小脑下疝畸形,最早由捷克布拉格German大学的Hans Chiari教授首先在尸体解剖中发现并给予详细的描述。1894年德国的JuliusA.Arnod给予补充,而后命名为Arnod-Chiari畸形。但Hans Chiari教授对该病进行了大组病例的研究,并按疾病的严重程度进行了分型,所以又称Chiari畸形。传统Chiari畸形共分四型,相互之间都有不同程度的关联,四种畸形以ChiariⅠ型畸形最常见。ChiariⅠ型畸形最早在1891年被提出,为了便于治疗,临床上常对Chiari畸形进行细分,依据伴不伴有颅颈交界区的骨畸形将Chiari畸形分为单纯畸形和复合畸形。单纯畸形在ChiariⅠ型畸形占有很大的比例。ChiariⅠ型畸形多在青壮年发病,疾病呈进行性发展,具有很高的致残率,甚至威胁患者的生命。如果采取合理的治疗能显著的提高患者的生活质量,极大的减轻社会和患者家庭的负担。经过多年的临床实践,减压术被认为是有效的治疗手段。神经外科医师一直致力于ChiariⅠ型畸形治疗手段的探索,也对减压术进行了有益的改进。本文期望通过回顾性分析单纯ChiariⅠ型畸形治疗效果,为以后的治疗提供参考,以提高治愈率。
目的:探讨单纯ChiariⅠ型畸形手术疗效和预后,为以后治疗提供指导。
方法:筛选郑州大学第一附属医院1990-2010年间经外科手术治疗的单纯ChiariⅠ型畸形患者110例。筛选标准:①:术前影像学资料证实患者无颅颈连接处骨畸形。②:采取手术治疗1年以上。③:术前临床资料完整,术后对比资料翔实。50例患者采取颅后窝减压术设为A组,其中男性26例,女性24例,平均年龄(39.85±11.89)岁。60例患者采取小脑扁桃体下疝切除术设为B组,其中男性31例,女性29例,平均年龄(39.31±13.56)岁。对患者的术后短期疗效、长期疗效和脊髓空洞的改善情况及术后并发症的发生率进行回顾性分析。术后症状的采集时间分为两个阶段:第一次症状采集时间为患者出院时病例记载症状,第二次采集时间为随访期内最后一次随访所记录的症状。症状改善的评价按照Tator标准进行判定:分改善、稳定和恶化三组,我们把改善组定义为治疗有效组,把稳定和恶化组合称为治疗无效组。脊髓空洞的评价:以术后随访期内最后一次MRI结果与术前的MRI进行比较,分为三组:缩小组(空洞直径缩小≥2mm或空洞长度缩小≥5mm);稳定组(空洞直径缩小<2mm或空洞长度缩小<5mm);扩大组:空洞直径或长度有扩大。所有的病人采取门诊和电话随访。
结果:
1.两组患者在性别、年龄、临床表现、脊髓空洞发生率、病程和随访时间长短的差异无统计学意义,两组具有一定的可比性(P>0.05)。
2.手术治疗结果:两种手术方式短期疗效的差别在统计学上无意义,两组患者均未出现加重病例(P>0.05)。B组长期疗效的有效率为83.3%,明显高于A组的64.0%,两者差别有统计学意义(P<0.05)。
3.脊髓空洞的改变:B组脊髓空洞缩小率为83.6%,明显高于A组的60.9%,两者差别有统计学意义(P<0.05)。
4.术后并发症:B组并发症的发生率为3.3%,低于A组的14.0%,两者差别有统计学意义(P<0.05)。
结论:小脑扁桃体下疝切除术治疗单纯ChiariⅠ型畸形疗效优于颅后窝减压术,手术并发症较低,长期预后较好,值得临床推广。