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目的：研究原发性纵隔大B细胞淋巴瘤(primary mediastinal large B-cell lymphoma, PMLBCL)的临床特点、预后因素及探讨合理治疗模式。旨在提高对本病的认识及建立最有效合理的治疗标准。方法：回顾性分析2005年5月—2011年5月在湖南省中南大学湘雅二医院及湖南省肿瘤医院确诊并接受治疗的49例PMLBCL患者的临床资料,研究其临床特点,预后因素及不同治疗方法对患者生存期的影响,探讨其合理的治疗方法。结果：49例患者中男性27例(55.1%),女性22例(44.9%),男女比例为1.22：1。年龄12～61岁,中位36.5岁。临床分期Ⅰ+Ⅱ期27例(55.1%),Ⅲ+Ⅳ期22例(44.9%)。伴上腔静脉综合征15例(30%),邻近器官浸润21例(42%),乳酸脱氢酶升高23例(46%),国际预后指数(international prognostic index,IPI)≤2者33例,(67.3%),IPI>2者16例,(32.7%)。达到完全缓解的(complete remission CR)有7例,完全缓解率14%(7/49),达到部分缓解(partial remission PR)和稳定(stable disease SD)的患者共为32例,总有效率为79.5%(39/49)。疾病进展(progressiong disease)PD及复发的共10例。根据寿命表法分析：全组5年总生存率67.0%。不良因素分析显示分期Ⅲ/Ⅳ期(p=0.01)、未行放疗(p=0.007)、LDH值高于正常(p=0.00)、治疗反应为疾病进展(PD)(p=0.0.00)、国际预后指数(internationalprognostic index,IPI)≥2(p=0.00)提示预后差。联合利妥昔单抗化疗能改善预后.p=0.036)。多因素分析显示治疗方式为放化疗联合(p=0.021)、LDH(p=0.003)与预后相关。结论：PMLBCL好发于年轻人,大多分期为Ⅰ-Ⅱ期,患者综合治疗后5年生存率约为67%。该病有独特的临床表现,添加利妥昔单抗有改善生存的趋势,放化疗联合可以改善预后,LDH值是独立预后因素。图