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目的:总结肺血减少型先天性心脏病(Congenital Heart Diseases with diminutive pulmonary blood)围手术期不同方法处理较大体肺侧支血管(Major aortopulmonary collateral arteries,MAPCAs)的临床效果,为该类疾病选择合理治疗方案提供有力依据。方法:回顾性分析2014年1月至2019年8月于重庆医科大学附属儿童医院住院治疗的合并MAPCAs且行外科手术矫治心脏畸形的肺血减少型先天性心脏病患儿的临床病例资料,总结其临床特点、MAPCAs分布规律及形态学特征;同时选取术前介入封堵MAPCAs与术中结扎MAPCAs的患儿(处理组)50例,术前及术中均未处理MAPCAs的患儿(未处理组)67例,比较两组患儿围手术期情况,如术后有创呼吸机辅助时间、术后住ICU时间,术后住院时间、总住院时间、术后并发症发生情况及早期死亡情况。结果:最终纳入肺血减少型先天性心脏病患儿117例,其中法洛四联症最多,占64例(54.7%),行根治手术91例(77.8%),姑息术26例(22.2%)。全部117例患儿术前行心脏计算机断层血管造影(Computed Tomography Angiography,CTA)检查115例,共发现MAPCAs139支,起源于降主动脉(胸主动脉)110支(79.1%);行心血管造影(Digital Subtraction Angiography,DSA)检查67例,共发现MAPCAs92支,起源于降主动脉(胸主动脉)80支(86.9%),供应双肺44支(47.8%),迂曲走行或发出细小分支共83支(90.2%)。处理组术后有创呼吸机辅助时间、术后住ICU时间、术后住院时间及总住院时间均短于未处理组,且差异具有统计学意义(P<0.05)。处理组早期死亡率低于未处理组,差异具有统计学意义(P<0.05)。处理组术后出现低心排量综合征(Low cardiac output syndrome,LCOS)14例(28.6%),“灌注肺”1例(2.0%),严重肺部感染4例(8.2%),肝肾脑等脏器损害9例(18.4%);未处理组术后出现LCOS 20例(36.4%),“灌注肺”4例(7.3%),严重肺部感染11例(20%),肝肾脑等脏器损害20例(36.4%)。未处理组中有2名患儿因术前遗漏侧支血管,术后反复出现局灶性的肺渗出,粉色泡沫痰和低氧血症等表现,且脱离呼吸机困难,经过完善DSA检查发现了1-2支MAPCAs,予以封堵后,2例患儿临床症状均明显改善,很快脱离了呼吸机并康复出院。结论:MAPCAs解剖结构复杂多变,是影响肺血减少型先天性心脏病患儿心脏畸形矫治术疗效的关键因素,正确选择手术策略和时机对于该类疾病实现早期康复至关重要。术前介入堵闭MAPCAs及术中进行侧支血管结扎均能有效减少手术并发症,缩短术后恢复时间,降低手术早期死亡率,从而提高手术的有效性和安全性。术中进行侧支血管结扎对于侧支血管数量少且位于切口周围的患者不失为“一站式”的治疗方案,但有遗漏的可能;术后的补救性堵闭侧支方法不建议做该类疾病的常规处理方案,仅作为遗漏处理侧支血管后一种补救性方法以避免二次开胸手术。术前介入堵闭侧支血管能够有效明确所有异常侧支血管的情况,是合并MACPAs的肺血减少型先天性心脏病最佳治疗方案和选择。