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先天性巨结肠症或称赫希施普龙病(congenital megacolon，Hirschsprung’s disease,HD)是小儿科常见疾病之一，又称先天性肠神经节细胞缺乏症，是一种以肠道末端肠壁神经节细胞完全缺如为特征的常见消化道发育畸形。其主要原因是患儿在胚胎期肠神经发育过程中，肠神经元发育出现停顿，肠壁肌间神经丛内的神经节细胞缺失，以致受累肠段异常收缩，近端结肠代偿性扩张与肥厚，形成巨结肠，临床上表现为完全性或不完全性肠梗阻。 HD的确切病因尚不清楚，导致神经节细胞缺如的原因说法不一。目前普遍认为是环境、遗传等多种因素共同作用的结果。随着对先天性巨结肠症认识的深入，对HD的治疗方法也日益增多，从传统的Swenson手术、Duhamel手术、Rehbein手术、Soave手术到改良Duhamel手术、改良Soave手术，经腹腔镜HD根治术以及经肛门巨结肠根治术等，使先天性巨结肠症的治疗效果获得了很大的改善。随着手术方法的不断改进，HD术后效果较为满意。但仍有一些患者术后存在肠功能异常，如肛门失禁、粪污、术后便秘复发和小肠结肠炎等。HD术后的长期效果差异很大。 作为目前临床上广泛应用的传统方法，Duhamel手术与其他手术相比，疗效确切，临床应用时间久远，对其手术方法的改进，术后肛管直肠功能恢复情况及并发症的防治，国外文献报道较多，但国内文献报道较少。本文就郑州大学第三附属医院小儿外科1994年1月～2001年12月所收治的行Duhamel根治术的HD患儿的发病年龄、性别、临床表现、诊断及治疗、预后、并发症、术后肛管直肠功郑州大学2003届硕士研究生论文先天性巨结肠症185例临床分析能的恢复情况及手术的优、缺点作一回顾性分析，旨在找出其存在的问题及优点，为更好地诊断和治疗此病提供有益的帮助。材料与方法 回顾性分析郑州大学第三附属医院小儿外科1994年1月一2001年12月所收治的185例行Duh别卫el根治术的HD患儿的临床资料。其中男巧3例，女犯例，根据术前钡灌肠结果、直肠薪膜活检及(或)术中发现痉挛段长度进行分型。首次入院年龄为出生后3d到10岁，平均为9.22士18.85月。术后死亡4例，治愈181例，对治愈病例进行进行随访，主要采用电话随访和信函随访的方式进行，部分病例术后行门诊随访，还有少数病例术后因并发症或其他原因再次入院时同时收集所需资料，无需另行随访。共169例得到随访，随访率为93.37%。将得到随访的169例HD患儿按术后1年内、1~5年、5~8年三个时间段分析术后肛管直肠功能恢复情况，分析不同临床分型对术后肛管直肠功能恢复情况的影响。同时随访术后患者肠功能变化，随访内容包括如肛门失禁、便秘复发和污粪、大便次数、大便稠度、大便控制力，药物的使用。先天性巨结肠症的首次入院年龄和Duh别叮el手术年龄采用又士:表示，术后不同时间段内肛管直肠功能恢复情况比较采用二2检验和趋势尸检验，术后不同临床类型肛管直肠功能恢复情况比较采用尸检验，以口=0.05为检验水准，所有数据的统计学处理均由SPSS 10.0 for Windows统计软件包完成。结果 本组185例HD患者中，男153例，女32例，男、女比例4.78:1。其中短段型46例，常见型%例，长段型29例，全结肠型14例。新生儿91例(4 9.2%)，婴儿及儿童94(50.8%)。单纯HD病例154例(83.2%)，合并畸形31例(16.8%)，未发现HD家族史。均行Duh别叮el手术，手术年龄为4月~10岁，平均20.87士21 .00月，其中一期手术147例(79.5%)，二期手术38例(2 0.5%)。其中42例入院后即行一期根治术;105例入院后先行每日温盐水灌肠排便，家长学会灌肠后出院，待患儿年龄稍大或病情好转时二次入院行一期根治术;先行结肠/回肠造疹后行二期根治手术37例，其中于外院先行结肠/回肠造痰，后于本院行二期根治手术5例;于外院行鸡心形HD根治术后复发于本院行二期Duhamel根治手术1例。181例治愈出院，4例因严重并发症而死亡，死亡率为2.2%，主要死亡原因为术后并发小郑州大学2003届硕士研究生论文先天性巨结肠症185例临床分析肠结肠炎(3例)、吻合口屡(l例)。围手术期并发症主要有小肠结肠炎、术后吻合口狭窄、吻合口痰、术后切口感染、切口裂开、术后粘连性肠梗阻、闸门综合征及盲袋综合征。随访结果显示在术后1年内、1一5年、5一8年三个时间段内，HD术后患者肛管直肠功能恢复情况差异有显著性(P<0.05)，随着术后时间延长，患者肛管直肠功能恢复良好者逐渐增多。在术后1年内及1~5年两个时间段内各临床类型间的肛管直肠功能恢复情况差异无显著性(尸>0.05);在术后5一8年内各临床类型间的肛管直肠功能恢复情况差异有显著性(P<0.05)。169例得到随访，其中25例(13.5%)有肠功能异常，3例(l .6%)有术后便秘复发，22例(H.9%)有污粪，1例(0 .5%)有肛门失禁。结论 HD患者的临床表现主要为出生后48小时内无胎粪排出、呕吐、腹胀及便秘。小肠结肠炎是HD围手术期的主要并发症，其发生与手术方式无关，而与术前准备及手术的熟练程度，术后吻合口有无狭窄、梗阻有关。HD患者Duh别卫el根治术后肛管直肠功能恢