【摘 要】
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目的: 肥大性下橄榄核变性是一种继发于齿状核-红核-橄榄核神经通路受损后的迟发性跨突触变性。影像学上表现为延髓腹外侧异常信号，易被误诊为脑肿瘤、脑梗塞、脱髓鞘等疾
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目的: 肥大性下橄榄核变性是一种继发于齿状核-红核-橄榄核神经通路受损后的迟发性跨突触变性。影像学上表现为延髓腹外侧异常信号，易被误诊为脑肿瘤、脑梗塞、脱髓鞘等疾病，本文通过22例病例分析并文献复习，提高临床医生对于该病的认识。 方法: 我们选择了22例肥大性下橄榄核变性的临床病例，对其性别、年龄、临床表现、相关的原发病因、原发病发作至发现肥大性下橄榄核变性的时间间隔以及相关治疗和预后进行了整理和分析，并做统计描述。 结果: (1)22例患者，男女比例接近2∶1，平均年龄50岁，男性年龄49.6±3.9岁，女性51.0±4.3岁，两组间无显著性差异(P=0.83);(2)最常表现为共济失调（11例），其他有眼震、头部震颤、肢体震颤，也可无临床表现;(3)原发病变位于脑干（15例）和小脑（6例），包括脑干梗死、脑干出血、海绵状血管瘤、小脑肿瘤、小脑出血、小脑梗死、小脑外伤，原因不详1例;(4)原发病发作至发现肥大性下橄榄核变性的时间间隔从2月到2年不等，平均时间间隔8.8个月;(5)1例头部震颤者使用美多巴、吡贝地尔、苯海索治疗后有所减轻，1例患者使用氯硝西泮和苯海索治疗的前期有所减轻，另有一例眼震者自发减轻，其他患者均因未诊断出HOD而未行针对性治疗。 结论: (1)肥大性下橄榄核变性临床上少见;(2)小脑和脑干的部分疾病在一定的时间后可以引起HOD，并出现相应的临床表现;(3)HOD的治疗不满意。
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