【摘 要】
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目的评价一期后路椎弓根螺钉技术治疗神经纤维瘤病1型(Neurofibromatosis type 1,NF-1)伴营养不良型脊柱侧凸的临床疗效。方法回顾性分析2014年至2017年我院收治的22例NF-1伴营养不良型脊柱侧凸患者病史资料。其中男性13例,女性9例,平均年龄15.8岁(10-32岁),有9例患者有阳性家族史,阳性率为40.9%。所有患者均行一期后路椎弓根螺钉矫形手术,术后平均随访时间
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目的评价一期后路椎弓根螺钉技术治疗神经纤维瘤病1型(Neurofibromatosis type 1,NF-1)伴营养不良型脊柱侧凸的临床疗效。方法回顾性分析2014年至2017年我院收治的22例NF-1伴营养不良型脊柱侧凸患者病史资料。其中男性13例,女性9例,平均年龄15.8岁(10-32岁),有9例患者有阳性家族史,阳性率为40.9%。所有患者均行一期后路椎弓根螺钉矫形手术,术后平均随访时间31.6个月(24-59个月)。通过术前拍摄的仰卧位左右Bending像X线片评估主弯柔韧性。通过对手术前、手术后和末次随访时拍摄的站立位全脊柱正侧位X片评估冠状面主弯Cobb角、矢状面后凸角、躯干整体平衡、手术后和末次随访时的畸形矫正情况。通过CT评估患者椎体和椎弓根发育情况。通过MRI评估椎旁有无肿瘤和椎管内有无脊髓压迫及病损。结果术前冠状面主弯区Cobb角和矢状面后凸角分别平均为74.4°±19.2°(范围39°-117°)和45.3°±25.6°(范围11°-103°),术后分别为30.1°±12.7°(范围10°-53°)和21.1°±8.2°(范围10°-44°),末次随访分别为30.5°±12.3°和22.4°±8.6°。术前冠状面主弯柔韧性平均为(21.7±11.6)%,术后冠状面和矢状面平均矫正率分别为(59.1±17.4)%和(43.9±28.3)%。末次随访未见明显矫形丢失。与术前相比术后冠状面平衡(C7PL-CSVL)、顶椎旋转(AVR)、顶椎偏距(AVT)、双肩影像学高度(RSH)和矢状面平衡(SVA)测量参数均得到明显改善(P<0.05),末次随访时与术后相比未见明显变化(P>0.05)。术中平均失血量为1560.2±1049.7(600-4200)毫升,平均手术时间为431.8±127.2(265-720)分钟。结论一期后路椎弓根螺钉技术治疗NF-1伴营养不良型脊柱侧凸可以取得满意的疗效。NF-1伴营养不良型脊柱侧凸患者柔韧性差,脊柱僵硬。NF-1患者矫形手术中出血较多,使用自体血回输可以有效减少输血量。
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