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主动脉弓部疾病复杂多样,如急性主动脉夹层,慢性主动脉瘤等。主动脉弓部特殊的解剖结构使患者接受主动脉弓部手术时面临多种风险。除与弓上三分支血管直接相关的神经系统风险外,心肌梗死,围手术期呼吸功能不全和肾功能不全的风险也很常见。某些主动脉疾病特殊的病理解剖以及主动脉弓部手术所依赖的特殊循环策略,有可能引起多个血管床缺血,进而导致心脏,脑,脊髓,肾脏,胃肠道和四肢的灌注不良。起初,人们在深低温停循环下进行主动脉弓部手术。但是深低温停循环被认为是多种手术并发症的危险因素。严格的深低温和长时间的缺血引起肾功能不全、血小板功能障碍性出血、神经系统功能障碍等。开放主动脉弓部手术一直在向着更高温度,更短停循环时间发展。选择性脑灌注的应用,使主动脉弓部手术中最受关注的中枢神经系统得到了强有力的保护。主动脉弓部手术有在中度低温进行的趋势,这可能减少由深低温停循环带来的手术并发症。缩短,甚至是完全规避深低温停循环是主动脉弓部手术发展的一个方向。停循环时间的缩短或者规避,一是能够增加下半身血流灌注,二是缩短或规避选择性脑灌注时间,进而使主动脉弓部手术的温度继续提升。本中心常规采用的两种缩短或规避深低温停循环技术是主动脉球囊阻断技术或杂交全主动脉弓替换术。主动脉球囊阻断技术依靠经典的全弓置换加支架象鼻手术中的硬象鼻,是对经典术式的改进。该技术充分发挥了硬象鼻的优势,在象鼻支架植入降主动脉后,主动脉球囊可以牢固地固定在象鼻支架中,从而阻断降主动脉,在恢复下半身灌注的情况下,完成主动脉弓部远端吻合,进而缩短停循环时间。杂交全主动脉弓替换术结合了开放手术耐久稳定的远期效果与腔内修复技术简单易行的术中操作。本研究的杂交全主动脉弓替换术指的是Ⅱ型杂交,即升主动脉替换创造新的锚定区,弓上血管去分支和血管支架植入。Ⅱ型杂交在左颈总动脉和头臂干之间阻断并横断主动脉弓,保证了双侧脑灌注和下半身灌注,完全规避深低温停循环。论文包含两个篇章,每个篇章包含两部分。论文主要对主动脉球囊阻断技术和杂交全主动脉弓替换术在多种主动脉弓部疾病中的应用以及两种技术与开放全弓置换的对比做了研究。现将各部分的摘要介绍如下:第一部分主动脉球囊阻断技术联合全弓置换加支架象鼻手术治疗复杂主动脉弓部病变的研究目的主动脉球囊阻断技术作为一种新兴的主动脉弓部手术技术,其成功实施依赖于全弓置换加支架象鼻手术,这一新技术的安全性和有效性有待评估。本研究的目的即评价主动脉球囊阻断技术治疗复杂主动脉弓部病变的疗效。方法回顾性分析阜外医院2017年8月至2018年9月100例行主动脉球囊阻断技术联合全弓置换加支架象鼻手术患者的临床资料,分析其早期临床结果。结果本组体外循环时间平均为（178.7±43.7）min;主动脉阻断时间平均为（116.8±31.8）min;平均停循环时间为（5.2±3.1）min。最低鼻咽温（27.9±1.0）℃,最低膀胱温（29.2±1.2）℃。平均ICU停留时间为（5.1±4.6）天,呼吸机辅助通气时间为（37.5±43.3）h。平均住院时间为（14.2±7.1）天。院内死亡1例,原因为急性肝衰竭引起的多器官功能衰竭,30天死亡共4例。其他术后并发症包括需持续透析治疗的肾功能衰竭5例,二次开胸止血4例,脑梗3例,二次气管插管3例,截瘫2例,需主动脉内球囊反搏治疗的低心排综合征1例,喉返神经损伤1例,骨筋膜室综合征1例。结论主动脉球囊阻断技术联合全弓置换加支架象鼻手术应用于复杂主动脉弓部病变中安全可靠,其器官保护作用仍需大样本对比研究证实。第二部分主动脉球囊阻断技术与中度低温停循环联合选择性脑灌注的疗效对比研究目的中度低温停循环加选择性脑灌注是全弓置换手术中常用的体外循环模式。主动脉球囊阻断技术对全弓置换手术的本质改变是缩短停循环时间,并提高术中最低温度。本研究的目的即比较两种技术的疗效。方法回顾性分析本院2017年8月至2019年1月因急性A型主动脉夹层行全弓置换和支架象鼻手术的病例,球囊阻断技术79例,中度低温停循环联合选择性脑灌注（常规手术）109例。主要研究终点为复合不良终点事件的发生率,包括30天死亡,脑梗,截瘫或轻瘫,需透析的肾衰和需IABP辅助的心衰。次要研究终点为肝功能障碍,急性肾损伤和通气时间大于24小时的发生率。结果球囊组停循环时间明显缩短（4.8±1.2 min vs 18.4±3.1 min,P<0.001）。主要终点事件发生率无差异（球囊组11.4%vs常规手术组13.8%,P=0.631）。球囊组中,肝功能障碍发生率低（11.4%vs28.4%,P-0.005）;高级别急性肾损伤（GradeⅡ和Grade Ⅲ,按照改良RIFLE标准）的发生率低（22.8%vs 36.7%,P=0.041）。两组通气时间大于24小时的发生率无差异,但球囊组平均通气时间显著短于常规手术组（31.4±32.3hvs45.7±43.6h,P=0.017）。多因素logistic回归分析示,球囊阻断技术降低肝功能障碍（OR=0.218;95%CI=0.084-0.561;P=0.002）、高级别肾损伤（OR=0.432;95%CI=0.204-0.915;P=0.028）和通气时间大于 24 小时（OR=0.455;95%CI=0.234-0.887;P-0.021）的风险。结论全弓置换和支架象鼻手术中的主动脉球囊阻断技术显著缩短停循环时间。现有数据显示,在急性A型主动脉夹层的治疗中,该技术对肝脏和肾脏具有一定的保护作用。第三部分:杂交全主动脉弓替换术治疗复杂主动脉弓部病变的研究目的杂交全主动脉弓替换术（Hybrid Arch Repair,HAR）在主动脉弓疾病的治疗中是一种非常有吸引力的手术方式。本研究的目的是评估Ⅱ型HAR手术,即升主动脉替换,弓部去分支和0区支架锚定,在多种复杂主动脉弓部病变中的早中期结果。方法从2016年至2019年,200例弥漫性主动脉病变患者被纳入研究。复杂主动脉弓部病变包括急性A型主动脉夹层（n=129,64.5%）,急性B型主动脉夹层（n=16,8.0%）,主动脉弓部瘤（n=42,21.0%）和主动脉弓部穿透性溃疡（n=13,6.5%）。分析本组的早期死亡率和并发症发生率,以及中期生存率和再次干预率。结果30天总死亡率为8.0%（16/200）。脑梗发生率为3.5%（7/200）,脊髓损伤发生率占3.0%（6/200）。多因素logistic回归分析表明,心肌灌注不良和体外循环时间是30天死亡的危险因素。平均随访时间为25.9个月（1-57.2个月）,3年生存率为83.1%。在Cox回归分析中,年龄,糖尿病,心肌灌注不良和体外循环时间可预测早期和中期总体死亡率。共有3例患者需要在随访期间进行再次干预,原因分别为弓上分支血管血栓形成（n=1）,近端升主动脉-主动脉根部吻合口漏（n=1）和Ⅰ型内漏（n=1）。结论Ⅱ型HAR手术在多种复杂主动脉弓病变治疗中的早中期结果令人满意。第四部分:杂交全主动脉弓替换术与全弓置换加支架象鼻手术的疗效对比研究目的本研究的目的是评估Ⅱ型杂交全主动脉弓替换术（Hybrid Arch Repair,HAR）和全弓置换加支架象鼻手术（Total arch replacement with frozen elephant trunk,TAR with FET）的结果。方法2017年1月至2019年6月,528例接受全主动脉弓修复患者的临床资料被收集分析,其中包括175例Ⅱ型HAR和353例TAR with FET。采用倾向匹配评分分析,528例患者匹配得到90对亚组。评估围手术期数据和早中期随访结果。结果两组复合不良终点事件的发生率无显著性差异（Ⅱ型HAR,20.6%,36/175 vs TAR with FET,17.8%,63/353,P=0.450）。复合不良终点事件包括30天死亡,脑梗,脊髓损伤,肾功能衰竭,肝功能障碍,再次气管插管或气管切开以及低心排综合征。针对528例患者的多因素logistic回归分析表明,手术类型（Ⅱ型HAR或TAR with FET）与复合不良终点事件,30天死亡率或脑梗无关。Ⅱ型HAR组的3年生存率是84.8%,TAR with FET组的3年生存率是90.1%（P=0.12）。Ⅱ型HAR组和TAR with FET组的3年免除再手术率分别为98.7%和96.5%（P=0.22）。匹配后,在复合不良终点事件发生率或3年生存率和免除再手术率方面两组无显著性差异。结论Ⅱ型HAR和TAR with FET的早中期结果无显著性差异。两种手术的长期结果仍有待研究。严格选择患者,针对病变特点为其提供个性化的治疗方案,是目前充分利用好两种手术方式的关键。