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目的了解特发性肺间质纤维化(IPF)合并肺癌(IPF-LC)的临床和影像学特点。方法回顾性分析2009年4月—2014年4月在浙江大学医学院附属第一医院住院期间诊断为IPF-LC的21例患者(IPF-LC组)的临床、影像学特点,并与同期的23例单纯IPF患者(单纯IPF组)进行比较。结果IPF-LC组患者平均年龄为(65.2±10.1)岁,平均吸烟指数为(43.1±27.6)包·年,临床表现为咳嗽、咳痰15例(71%),气促18例(86%),咯血4例(19%),肿瘤病理类型以鳞癌11例(52%),腺癌7例(33%)为主,好发于两肺下叶(67%)和外周带(81%),多与网格状、蜂窝样结构不相邻(76%),且均为实性占位(100%)。IPF-LC组的男性患者比例和吸烟指数均显著高于单纯IPF组(P值分别<0.05、0.01),SaO2水平显著低于单纯IPF组(P<0.05),生存时间显著短于单纯IPF组(P<0.05)。综合21例IPF-LC患者的年龄、是否吸烟、肿瘤分期、血肿瘤标志物(血癌胚抗原、血糖类抗原199)、动脉血氧分压(Sa02)等进行18个月生存率的Cox比例风险回归模型分析,结果提示除吸烟、低氧血症外(P值均<0.05),其余各因素与生存率均不相关(P值均>0.05)。综合两组IPF患者(包括21例IPF-LC和23例单纯IPF)的年龄、是否吸烟、血肿瘤标志物(血癌胚抗原、血糖类抗原199)、Sa02、是否合并肿瘤等进行18个月生存率的Cox比例风险回归模型分析,结果提示合并肿瘤患者预后差(P<0.05),余各因素与生存率均不相关(P值均>0.05)。结论IPF患者CT上新出现占位需警惕肿瘤的可能。是否合并肺癌影响IPF患者的预后,而吸烟、低氧血症与IPF-LC患者生存率存在相关性。